Eşanlamlılar: Epidermolizis Bülloza Akkuisita
Kategori: Dermatoloji / Büllöz Hastalıklar · Tür: hastalık
Özet
Tip VII kollajene karşı gelişen IgG ile oluşan, nadir otoimmün subepidermal büllöz hastalıktır; deri frajilitesi, gergin büller, Milia ve skarla seyreder, çocukta inflamatuar tip sıktır. Noninflamatuar tipte el, ayak, diz ve dirsek gibi travma bölgelerinde gergin büller, atrofik skar, milia, tırnak distrofisi ve alopesi görülür; çocuklarda mukozal erozyon sıktır. İnflamatuar tipte gövde ve kıvrımlarda ürtikeryal zeminde gergin büller bulunur. Tanıda DIF’te bazal membranda lineer IgG birikimi, tuz ayrıştırma testinde dermal tarafta birikim, ELISA ile anti-tip VII kollajen antikoru ve immünelektron mikroskopi kullanılır. Ayırıcı tanıda büllöz pemfigoid, büllöz SLE, lineer IgA dermatozu ve porfirya kutanea tarda yer alır. Tedavi sistemik steroid ve dapson veya kolşisindir.
Bölümlerdeki özetler
- Tip VII kollajene karşı IgG ile gelişen, deri frajilitesi, gergin büller, milia ve skarla seyreden nadir otoimmün subepidermal büllöz hastalıktır; çocukta inflamatuar tip sıktır. Tedavi sistemik steroid ve dapson veya kolşisin. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vezikülobüllöz Hastalıkları; s.4505, s.4506)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Deri frajilitesi, nonenflamatuar gergin büller, Milia ve skarla seyreden nadir otoimmün subepidermal büllöz hastalık; el, ayak, diz, dirsek gibi travmaya eğilimli bölgeler; çocukluk çağında son derece nadir (s.4505)
- Klinik: klasik nonenflamatuar tip ve BP, MMP, LAD veya Brunsting-Perry pemfigoidine benzeyen inflamatuar tip; klasik ve BP-benzeri en sık formlar (s.4505)
Epidemiyoloji
- Irk/cinsiyet ayrımı yok; HLA-DR2 insidansında artış (s.4505)
- İnflamatuar tip özellikle <5 yaşta sık; mukozal tutulumlu MMP-benzeri tip çocuklarda erişkinden sık (s.4505)
Etiyoloji ve patogenez
- Etyoloji bilinmiyor; bağlayıcı fibrillerin ana yapısı tip VII kollajene karşı IgG antikorlar sorumlu (s.4505)
- Tip VII kollajen GİS mukozasında da bulunduğundan erişkin olguların ~%30’unda IBH (özellikle Crohn) birlikteliği; ayrıca IPEX, PV, malign Lenfoma, alopesi areatada SADBE immünoterapisi ve ANA ile ilişki bildirilmiş (s.4505)
- Yetişkinde antikor çoğunlukla tip VII kollajen NC1’e, çocuklarda sık görülen inflamatuar tipte NC2’ye karşıdır (s.4505)
Klinik bulgular ve seyir
- Klinik başlangıç doğumdan sonraki 2. haftadan itibaren her yaşta; neonatal dönemde maternal antikorun transplasental geçişiyle de EB görülebilir; çocuklarda AD DEB’e benzeyen nonenflamatuar fenotipli birkaç olgu (s.4505)