Lupus Nefriti

“Lupus nefrit, SLE’de morbidite ve mortalitenin en önemli nedenidir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 538.2 · Prasad Devarajan)

💡 TUS ipucu — üç sayı

• “SLE çocuklarda daha az görülmesine rağmen, böbrek tutulumu (nefriti) erişkinde görülenden daha sıktır ve daha şiddetlidir.”
• “Lupus nefriti, SLE’li çocuk hastaların %80’ini etkiler.”
• “SLE’li çocuklarının çoğu ergen kızlardır (5:1 kız/erkek oranı).” · “Afro-Amerikan ve İspanyol kadınlarda beyaz ırktan kadınlara kıyasla 3-7 kat daha yüksektir.”

Patogenez ve patoloji

• “Sistemik lupus eritematozusun ayırt edici özelliği, bağışıklık disregülasyonu ve kendine tolerans kaybı nedeni ile DNA (anti-çift sarmallı DNA antikoru [anti-dsDNA]) ve nükleer proteinlere (antinükleer antikorlar) karşı olan patojenik otoantikorların anormal üretiminin olmasıdır.”
• “Antijen-antikor kompleksleri, birçok organın küçük damarlarında birikir ve burada, kompleman yolaklarını aktive ederek Fc reseptörlerine bağlanıp lokal bir enflamatuar yanıtı körüklerler.”
• “Lupus nefriti, dolaşımdaki immün komplekslerin birikimi ve ilaveten otoantikorların glomerüler bileşenlere doğrudan bağlanmasına bağlı olan kompleman uyarılması sonucudur.”
• “Böbrek biyopsisi ve renal histopatolojinin değerlendirilmesi, lupus nefriti tanısı koymak ve özellikle iyileştirici rejimleri belirlemek için altın standarttır.”

Tablo 538.1 — Lupus nefriti sınıflaması

• WHO sınıf III ↔︎ IV:“Sınıf III nefrit <%50 glomerül ve sınıf IV ≥%50 glomerül tutulumu olarak tanımlanır.”
• “İmmün depolanmaları hem mezengium hem de subendotelyal bölgelerde bulunur.”
• “Bir alt sınıflandırma şeması, glomerüler lezyonların segmental (<%50 glomerül yumak içeren) veya global (≥%50 glomerüler yumak içeren) olmasına bağlı olarak proliferatif lezyonun şiddetini derecelendirmeye yardımcı olur.”
• “Kronik zedelenme glomerüler skleroz ile sonuçlanır ve sınıf III ve IV’te görülen anlamlı proliferatif hastalığın sonucu olduğu düşünülmektedir. Diğer aktif hastalık belirtileri, subendotelyal birikimlere ikincil olarak kalınlaşan kapiller duvarlar (karakteristik ‘wire loop’ lezyonu oluşturur), nekroz ve kresent oluşumunu içerir.”
• “WHO sınıf IV nefriti, daha kötü sonuçlarla ilişkilidir, ancak agresif immünsüpresif tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.”
• “full-house” boyanma:“Lupus nefriti, tüm immünoglobülin izotiplerinin (IgG, IgM ve IgA) ve ayrıca komplemanın (C3, C4 ve C1q) glomerüler mezengiumda ve kapiller duvarda granüler birikimi ile karakterizedir. Bu geniş ölçüde granüler immün depolama paterni ‘full-house’ immün boyanması olarak tanımlanır ve lupus nefritinde tanısaldır.”

Klinik bulgular

• “Lupus nefriti, SLE’li çocuk hastaların %80’ini etkiler ve tanının ilk yılında yaygın olarak görülmesine rağmen, hastalığın gidişi sırasında herhangi bir zamanda da ortaya çıkabilir.”
• “Daha hafif lupus nefrit formlarına (tüm sınıf I ve II, bazı sınıf III) sahip hastalarda klinik bulgular hematüri, normal böbrek işlevi ve proteinüri <1 gr/24 saattir.”