Lenfanjiyom ve Kistik Higroma

“Lenfanjiyomlar ve kistik higromalar içinde barındıran lenfatik malformasyonlar, embriyonik lenf keseciğinden köken alırlar. Hemanjiyomlardan sonra çocukluk çağının en sık görülen ikinci benign vasküler tümör grubudur.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 532.2)

💡 TUS ipucu — yerleşim ve zamanlama“Lenfatik malformasyonların yaklaşık %50’si baş/boyun bölgesinde yer almaktadır.”“Yaklaşık %50’si doğumda bulunabilir, büyük bir bölümü iki yaşa kadar ortaya çıkmaktadır. Cinsiyetler arası görülme sıklığı arasında farklılık yoktur. Kendiliğinden regresyon bildirilmiş olmasına rağmen seyrek olarak görülür.”

Klinik bulgular

• “Lenfatik malformasyonlar, yumuşak, ağrısız ve yüzeyel yerleşmeleri durumunda şeffaf görünümde lezyonlar olarak ortaya çıkarlar.”
• [!warning] İntratorasik yerleşim “İntratorasik lenfatik malformasyonlar, mediastinal kitleye bağlı semptomlara veya perikardiyal/plevral efüzyonla kendilerini gösterebilirler.”“Enfeksiyon veya kanama durumunda hızla büyüme görülebilir.”

Tedavi

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Lokalize lezyonlar eksize edilebilir, fakat genellikle dokuya infiltre olduklarından eksizyonları zordur. Tam rezeksiyon yapılamayanlarda rekürrens sık görülür.”“Dispne gibi acil durumların varlığında aspirasyon geçici rahatlama sağlar fakat bu durumda tekrar birikim de kaçınılmazdır.”“Skleroze ajanlar veya OK432 (pisibanil) enjeksiyonu veya lazer tedavisi faydalı olabilir.”“Lokal tedaviye yanıtsız vakalarda propranolol veya sirolimus ile sistemik tedavinin faydalı olabileceği gösterilmiştir.”

Ayırıcı Tanı

• İnfantil Hemanjiyom — GLUT-1 pozitif, proliferasyon-involüsyon seyri; Lenfatik Malformasyonlar involüe olmaz
• Turner Sendromu · Noonan Sendromu — prenatal nukal kistik higroma
• Kasabach-Merritt Sendromu — kaposiform hemanjiyoendotelyoma/tufted anjiyom ile trombositopeni

Bağlantılar

• Kemiğin Benign Tümörleri ve Tümör Benzeri Lezyonları (Tablo 528.3 vasküler kemik tümörleri)
• Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler