Kasabach-Merritt Sendromu

Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

“KHE klasik olarak boyun lateralli, aksilla, gövde veya ekstremitelerde kırmızıdan mora değişen, sert bir plak olarak bulunur.”

“Visseral tümörler de görülür. Lezyonlar zamanla küçülebilir, ancak seyrek olarak tamamen kaybolur.”
Tufted anjiyom:“Bu zamanlarda KHE ile aynı klinik görünümde farklı bir tümör olduğu düşünülen tufted anjiyom, KHE adı altında kabul edilir (Şekil 669.12).”
GLUT-1:“Bu tümörlerin ana komplikasyonu ölümcül olabilecek Kasabach-Merritt fenomeninin (KMP) gelişmesidir.” — “Kutanöz lezyonların yokluğunda retroperitoneal veya toraks ici lezyonlar seyrektir, ancak sıklıkla KMP ile ilişkilidir.”Şekil 669.12:“Sol uyluk üzerinde nodüler tufted anjiyom.”

“Klinik bulgular genellikle erken bebeklik döneminde belirgindir.”

Bulgu	Açıklama
Lezyon yerleşimi	“Vasküler lezyon genellikle kutanözdür ve seyrek olarak iç organlarda bulunur.”
Kanama	“İlişkili trombositopeni, ekimoz, peteşi ve vasküler lezyonun boyutunda hızlı bir artışın eşlik ettiği şiddetli kanamaya neden olabilir.”
Anemi	“Kanama veya mikroanjiyopatik hemoliz sebebiyle şiddetli anemi ortaya çıkabilir.”
Kemik iliği	“Trombosit sayısı azalır, ancak kemik iliğinde normal veya olgunlaşmamış megakaryosit sayısı artmıştır.”
Mekanizma	“Trombositopeni, trombositlerin lezyon içindeki artmış yıkımına veya sekestrasyonuna bağlanmıştır.”
Koagülopati	“Hipofibrinojenemi ve tüketilebilir pıhtılaşma faktörlerinin düzeylerindeki düşüş nispeten yaygındır (bkz. Bölüm 511.06).”

Eşlik eden patolojiler: yüksek debili kalp yetmezliği, hepatomegali ve uzamış sarılık; dev hemanjiom veya arteriyovenöz malformasyon ile trombositopeni varlığında lokal DIC nedeni olarak akla gelmelidir (s.1027, s.1692)