| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma, solunum |
| ad-tr | Larinks, Trakea ve Bronşların Diğer Konjenital Anomalileri |
| ad-en | Other Congenital Anomalies of the Larynx, Trachea and Bronchi |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 413.4-413.10, Şekil 413.3, 413.4, 413.5 |
ℹ️ Genel ilkelerLARİNKS, SOLUNUM İÇİN GEÇİŞ YOLU, AKCİĞERLERİ KORUMAK İÇİN BİR KAPAK VE BİRİNCİL İLETİŞİM ORGANI OLARAK İŞLEV GÖRÜR; LARİNGEAL ANOMALİLERİN SEMPTOMLARI HAVA YOLU TIKANIKLIĞI, GÜRÜLTÜLÜ SOLUNUM, BESLENME GÜÇLÜĞÜ VE FONASYON ANORMALLİKLERİDİR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
💡 Hangi ses hangi bölgeyi gösterir?SOLUNUM YOLUNUN DARALMASI BİR SEGMENTİNDEKİ BU HIZLI, TÜRBÜLANSLI HAVA AKIŞI, TANISAL OLARAK YARARLI OLAN AYIRT EDİCİ SESLER ÜRETİR. TIKANIKLIĞIN YERİNE GÖRE İNSPİRYUM VE/VEYA EKSPİRYUM SESLERİNDE KARAKTERİSTİK DEĞİŞİKLİKLER OLUR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi):
Ses Tıkanıklığın yeri STRİDOR (inspiratuar) LARİNGEAL / EKSTRATORASİK EKSPİRATUAR HIŞILTI (astım taklit eder) İNTRATORASİK LEZYONLAR STERTOR (düşük perdeli inspiratuar horlama) NAZAL VEYA NAZOFARENGEAL TIKANIKLIK UYANIKLIKTA KÖTÜLEŞİR, EFORLA ŞİDDETLENİR LARİNGEAL, TRAKEAL VEYA BRONŞİYAL TIKANIKLIK UYKU SIRASINDA UYANIKLIKTAN DAHA KÖTÜ FARİNGEAL (büyümüş tonsiller, adenoid, dil veya orta yüz hipoplazisi) UYKU-UYANIKLIK DÖNGÜSİYLE İLİŞKİLİ GÜRÜLTÜLÜ SOLUNUMUN ZAMANLANMASI ÖNEMLİDİR. TIKANIKLIĞIN YERİ, SESİN NİTELİĞİ, TONUNU VE SESİN DOĞASINI BELİRLER VE BU NİTELİKLER AYIRICI TANIYI YÖNLENDİRİR.
⚠️ CHAOSKONJENİTAL ÜST HAVA YOLU TIKANIKLIĞI SENDROMU (CHAOS) HEMEN DOĞUM SONRASI SOLUNUM SIKINTISINA YOL AÇABİLİR. Prenatal olarak ciddi bir tıkanıklıktan şüphelenilirse YÜKSEK RİSKLİ MATERNAL FETAL TIP UZMANI, YENİDOĞAN UZMANI VE CERRAH TARAFINDAN DOĞUMDA HAVA YOLU PLANI GELİŞTİRİLMELİDİR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
KRONİK TIKANIKLIK BÜYÜME YETERSİZLİĞİNE VE KRONİK HİPOKSEMİYE SEBEP OLARAK BÜYÜME VE GELİŞME ÜZERİNE UZUN DÖNEM ETKİLERİ OLABİLİR.
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Patogenez | KONJENİTAL LARİNGEAL WEB, TİPİK OLARAK SUBGLOTTİK GENİŞLEME VE İLİŞKİLİ SUBGLOTTİK STENOZLA BİRLİKTE ÖN GLOTTİSTE BULUNUR VE LARİNGOTRAKEAL TÜPÜN EKSİK REKANALİZASYONUNDAN KAYNAKLANIR |
| Klinik | ASEMPTOMATİK OLABİLİR. KALIN WEBLERDEN YAN HAVA YOLU GRAFİLERİYLE ŞÜPHELENİLEBİLİR |
| İlişkili anomaliler | KONJENİTAL LARİNGEAL WEB OLAN HASTALARDA 22q11 DELESYONU GİBİ KROMOZOMAL VE KARDİYOVASKÜLER ANOMALİLER SIK GÖRÜLÜR ← DiGeorge/velokardiyofasiyal → ‣ |
| Tanı | DİREKT LARİNGOSKOPİ (Şekil 413.3 — anterior glottik web, endoskopik görünüm) |
| Tedavi | İNCE WEBLER: SADECE İNSİZYON VE DİLATASYON. SUBGLOTTİK STENOZA İLİŞKİLİ WEBLER: KRİKOİD KIKIRDAKLA KIKIRDAK BÜYÜTMESİ YAPILMASINA (LARİNGOTRAKEAL REKONSTRÜKSİYON) İHTİYAÇ DUYABİLİR |
| Laringeal atrezi | LARİNGEAL VE TRAKEAL REKANALİZASYONUN EKSİKLİĞİ SONUCU GLOTTİSİ TAM KAPATAN WEB ŞEKLİNDE OLUR VE TRAKEAL AGENEZİ VE TRAKEOÖZEFAGEAL FİSTÜL İLE İLİŞKİLİ OLABİLİR. PRENATAL DÖNEMDE TESPİT EDİLEBİLİR VE DOĞUMDA HAVA YOLU SAĞLAMAK İÇİN HAZIRLIKLAR YAPILMALIDIR. Diğer türlü KONJENİTAL LARİNGEAL ATREZİ YENİDOĞANDA SOLUNUM SIKINTISININ BİR NEDENİDİR VE SADECE DİREKT LARİNGOSKOPİ İLE TEŞHİS EDİLİR |
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Sıklık | ERKEN BEBEKLİK DÖNEMİNDE SOLUNUM SIKINTISININ NADİR BİR NEDENİDİR |
| Zamanlama | SEMPTOMLAR TİPİK OLARAK YAŞAMIN İKİNCİ VE ALTINCI AYLARI ARASINDA BAŞLAR |
| Başvuru | EN SIK BAŞVURU SEMPTOMU İNSPİRYUM VEYA BİFAZİK STRİDORDUR |
| Alevlenme | AĞLAMAYLA VE AKUT VİRAL HASTALIKLARLA ALEVLENİR |
| Tipik tablo | HAVLAR TARZDA ÖKSÜRÜK, BOĞUK SES VE TEKRARLAYAN İNATÇI KRUP SEMPTOMLARI TİPİKTİR |
| Kutanöz hemanjiyom | SUBGLOTTİK HEMANJİYOMLARIN %50’SİNDE KUTANÖZ HEMANJİYOM DA GÖRÜLÜR → ‣ |
| “Sakal” dağılımı | BİR YÜZ HEMANJİYOMU HER ZAMAN MEVCUT DEĞİLDİR, ANCAK BELİRGİN OLDUĞUNDA, SAKAL DAĞILIM BÖLGESİNDEDİR VE BU NEDENLE, BU BÖLGEDE VASKÜLER LEZYONU OLAN BİR ÇOCUKTA SOLUNUM SIKINTISI DAHA FAZLA ARAŞTIRMAYA YÖNLENDİRİLMELİDİR ← önemli ipucu |
| Radyografi | GÖĞÜS VE BOYUN GRAFİLERİ SUBGLOTTİK LARİNKSİN ASİMETRİK DARALMASINI GÖSTERİR |
| PHACES ilişkisi | HAVAYOLU VASKÜLER MALFORMASYONLARI PHACES SENDROMU İLE İLİŞKİLİ OLABİLİR: POSTERIOR FOSSA MALFORMASYONLARI, KARDİYAK ANOMALİLER, GÖZ ANOMALİLERİ VE STERNAL YARIK. PHACES SENDROMLU ÇOCUKLARIN %50’DEN FAZLASINDA BİR HAVA YOLU VASKÜLER LEZYONU BULUNMAKTADIR |
| Tedavi | TEDAVİ SEÇENEKLERİ KORUYUCU GÖZLEM VE STEROİD ENJEKSİYONUNDAN TRAKEOTOMİ VE HAVA YOLU REKONSTRÜKSİYONUNA KADAR DEĞİŞMEKTEDİR |
| Propranolol | SUBGLOTTİK HEMANJİYOMDA PROPRANOLOL BAŞLANGIÇ TEDAVİSİNİN TEMELİ OLSA DA HASTALARIN %50 KADARINDA PROPRANOLOLE UZUN DÖNEM CEVAP ALINAMAYABİLECEĞİ TAHMİN EDİLMEKTEDİR, BU HASTALARDA YAKIN HAVA YOLU İZLEMİ ENDİKASYONU VARDIR (Şekil 413.4 — propranolol öncesi ve sonrası, 2 hafta aralıkla) |
| Özellik | Laringosel | Saküler kist |
|---|---|---|
| Tanım | YALANCI VOKAL KORDLAR, EPİGLOTTİS TABANI VE TİROİD KIKIRDAĞIN İÇ YÜZÜNDE DİKEY OLARAK ORTAYA ÇIKAN LARİNGEAL KESENİN İÇİ HAVA DOLU ANORMAL GENİŞLEMESİDİR | LARİNGOSELDEN FARKLI, LARİNKSİN KONJENİTAL KİSTİ |
| Larinks lümeni ile bağlantı | LARİNKS LÜMENİ İLE BAĞLANTILIDIR VE ARALIKLI HAVA İLE DOLAR | LARİNGOSELDEN FARKLI OLARAK LÜMENİNİN LARİNKSTEN TAMAMEN BAĞLANTISIZ OLMASI |
| İçerik | HAVA | İÇİNİN HAVA İLE DEĞİL MUKUSLA DOLU OLMASIYLA AYRILIR |
| Klinik | NEFES DARLIĞI VE BOĞUK SESE SEBEP OLUR | BEBEK VE ÇOCUKLARDA AĞLAMAKLA ARTAN NEFES DARLIĞI VE BOĞUK SESE SEBEP OLUR. SAKÜLER KİST DOĞUMDA SOLUNUM SIKINTISI VE STRİDORA NEDEN OLUR, HAVA YOLUNA ERKEN MÜDAHALE GEREKEBİLİR |
⚠️ Entübasyon zorluğuSUPRAGLOTTİK VE LARİNGEAL ANATOMİNİN BOZULMUŞ OLMASI NEDENİYLE ENTÜBASYON ZORLAYICI OLABİLİR. EK OLARAK, LARİNGEAL TONUSA ETKİ EDEN NÖROMUSKÜLER BLOKÖR VERİLDİĞİNDE TAM HAVA YOLU TIKANIKLIĞI MEYDANA GELEBİLİR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi) ← kritik
| Tanı ve tedavi | Not |
|---|---|
| Tanı | BİR SAKÜLER KİST RADYOGRAFİDE GÖRÜLEBİLİR, AMA TANI LARİNGOSKOPİ İLE KONULUR (Şekil 413.5) |
| İğne aspirasyonu | KİSTİN İĞNE ASPİRASYONU TANIYI DOĞRULAR FAKAT NADİREN TEDAVİ SAĞLAR |
| Cerrahi | CERRAHİ EKSİZYON SAKÜLER KİST VE LARİNGOSEL YÖNETİMİNDEKİ TEDAVİ SEÇENEĞİDİR. YAKLAŞIM ENDOSKOPİK CO₂ LAZER EKSİZYONU, ENDOSKOPİK GENİŞLETİLMİŞ VENTRİKÜLOTOMİ (MARSUPİALİZASYON VEYA “UNROOFING”) VEYA GELENEKSEL OLARAK DIŞARIDAN EKSİZYONU İÇERİR |
ℹ️ TanımPOSTERİOR LARİNGEAL YARIK ASPİRASYON İLE KARAKTERİZEDİR VE POSTERİOR LARİNKSİN ORTA HATTINDA EKSİKLİK SONUCU OLUŞUR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Tip | Uzanım | Klinik |
|---|---|---|
| TİP 1 | HAFİFTİR VE İNTERARİTENOİD ÇENTİK SADECE GERÇEK VOKAL KORDLAR ARASINDA UZANIR | BUNLARIN %60’I SEMPTOMA SEBEP OLMAZ VE CERRAHİ ONARIM GEREKTİRMEZ |
| TİP 2 | VOKAL KORD ÖTESİNE GEÇER, ANCAK KRİKOİD KIKIRDAĞA UZANIR | — |
| TİP 3 | KRİKOİDDEN SERVİKAL TRAKEAYA UZANIR | — |
| TİP 4 | TORASİK TRAKEAYA UZANIR | DAHA AĞIR OLGULARDA TİP 4 YARIK AŞAĞI SERVİKAL YA DA TORASİK TRAKEAYA KADAR UZANABİLİR BÖYLECE TRAKEA VE ÖZEFAGUS ARASINDA AYRIM KALMAZ, BİR LARİNGOTRAKEOÖZEFAGEAL YARIK MEYDANA GELMİŞ OLUR |
| Konu | Açıklama |
|---|---|
| İlişkili sendromlar | LARİNGEAL YARIKLAR AİLEVİ OLABİLİR VE TRAKEAL AGENEZİ, TRAKEOÖZEFAGEAL FİSTÜL, G SENDROMU, OPITZ-FRIAS SENDROMU, PALLISTER-HALL SENDROMU GİBİ ÇOKLU KONJENİTAL ANOMALİLERLE İLİŞKİLİ OLABİLMEKTEDİR |
| Başlangıç belirtileri | ASPİRASYON VE TEKRARLAYAN SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARIDIR |
| Özefagogram | YUTULAN KONTRAST MADDENİN ASPİRASYONU VEYA LARİNGEAL PENETRASYONUNU DEĞERLENDİRMEK İÇİN YAPILIR |
| FEES | DİL KONUŞMA VE PATOLOJİ EKİBİ YARDIMIYLA BİR KULAK BURUN BOĞAZ UZMANI TARAFINDAN YUTMA SIRASINDA SIVILARIN DÖKÜLME ŞEKLİNİ GÖZLEMLEMEK İÇİN YUTMANIN FİBEROPTİK ENDOSKOPİK DEĞERLENDİRMESİ YAPILIR VE YARIK TANIMLANABİLİR |
| Kesin tanı | BUNUNLA BİRLİKTE TANIDA ALTIN STANDART POSTERİOR LARİNKSİN PALPASYONU İLE BİRLİKTE LARİNGOSKOPİ VE BRONKOSKOPİDİR |
| Tedavi | TEDAVİ YARIK TİPİNE VE SEMPTOMLARA DAYANIR; GENELLİKLE TİP 1 YARIK ENDOSKOPİK OLARAK YÖNETİLEBİLİR, DAHA YÜKSEK DERECELERDE AÇIK CERRAHİ İŞLEM GEREKLİDİR |
| Öncelik | HAVA YOLU STABİLİZASYONU ÖNCELİKLİDİR. GASTROÖZEFAGEAL REFLÜ KONTROL EDİLMELİ VE ONARIM ÖNCESİ DİĞER KONJENİTAL ANOMALİLER DİKKATLE DEĞERLENDİRİLMELİDİR |
| Anomali | Açıklama |
|---|---|
| Anormal innominate arter | SEKONDER ‣ EN SIK NEDENİDİR. ASEMPTOMATİK OLUP TESADÜFEN KEŞFEDİLEBİLİR YA DA ÇOK AĞIR SEMPTOMLARA SEBEP OLABİLİR. EKSPİRATUAR HIŞILTI, ÖKSÜRÜK VE NADİREN REFLEKS APNE EPİZODLARI “ÖLÜM ATAKLARI” OLUR. CERRAHİ MÜDAHALE NADİREN GEREKİR. BEBEKLER EN SIK BEKLENEN ŞEKİLDE TEDAVİ EDİLİR ÇÜNKÜ PROBLEM GENELLİKLE KENDİ KENDİNİ SINIRLAR |
| Vasküler halka | ARKUS AORTA KOMPLEKSİNİN ANORMAL GELİŞİMİ SONUCUNDA GELİŞEN ANOMALİLERİ TANIMLAR → ‣ |
| Çift arkus aorta | EN SIK GÖRÜLEN VASKÜLER HALKADIR; TRAKEA VE ÖSEFAGUSU BİRLİKTE ÇEVRELER VE İKİSİNE DE BASI YAPABİLİR. BİRKAÇ İSTİSNA HARİÇ BU HASTALAR ÜÇ AYLIK OLDUĞUNDA SEMPTOMATİKTİR. SOLUNUM BULGULARI BASKINDIR, FAKAT ‣ DE GÖRÜLEBİLİR |
| Tanı | ÖSEFAGUSUN VASKÜLER HALKA TARAFINDAN OLUŞTURULAN POSTERİOR GİRİNTİSİNİ GÖSTEREN BARYUMLU ÖSEFAGOGRAFİ İLE KONUR |
| Pulmoner arterial slingdir | CERRAHİ DÜZELTME GEREKEN BİR DİĞER VASKÜLER HALKA |
| Aberran sağ subklavian arter | EN SIK GÖRÜLEN AÇIK (TAM OLMAYAN) VASKÜLER HALKA ANORMAL SAĞ SUBKLAVİAN ARTERLİ SOL ARKUS AORTADIR. SIK OLMASINA RAĞMEN GENELLİKLE ASEMPTOMATİKTİR, YİNE DE DİSFAJİ LUSORYA TANIMLANABİLİR. BU DURUM ÖSEFAGUSUN ARKASINDA GİDEN, ÖSEFAGUSA BASIYA VE BOLUS GEÇİŞİNDE ZORLUĞA YOL AÇAN ANORMAL BİR SUBKLAVİYANIN NEDEN OLDUĞU DİSFAJİ İLE KARAKTERİZEDİR ← disfaji lusorya |
| Konjenital kardiyak anomaliler | SOL ANA BRONŞA VEYA TRAKEANIN ALTINA BASI YAPMAYA MEYİLLİDİRLER. ‣ SEBEP OLAN HERHANGİ BİR DURUM PULMONER ARTERDE GENİŞLEMESE OLARAK SOL ANA BRONŞA BASIYA SEBEP OLABİLİR. PULMONER HİPERTANSİYONU DÜZELTMEK İÇİN YAPILAN CERRAHİ MÜDAHALE HAVA YOLU BASISINI ORTADAN KALDIRACAKTIR |