| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Vasküler halkalar ve aort arkı anomalileri |
| ad-en | Vascular rings and aortic arch anomalies |
| omim | - |
| gen | - |
| lokus | - |
| kalitim | Çoğunlukla sporadik; sağ aort arkı 22q11 ile ilişkili olabilir |
| insidans | Doğuştan kalp hastalığı olanların %5-50’sinde trakea-özofagus arasında bası (Nelson, Bölüm 459.1) |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-20 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
“Bu anormallikte, aorta sağa doğru kıvrılır ve omurganın sağ tarafında inerse genellikle başka kardiyak malformasyonlarla ilişkilidir. Fallot Tetralojisi vakaların %20’sinde bulunduğu gibi Trunkus Arteriozus ile sık görülür.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 459.1)
“Aort arkının ve ana dallarının doğuştan anormallikleri vasküler halkalar oluşturarak trakea ve özefagusa farklı derecelerde bası yapabilir.”“Bu lezyonların kökeni, aort arkı embriyolojisinin yeniden incelenmesiyle en iyi anlaşılır (bkz. Bölüm 447, Şekil 447.1). En sık anomaliler:”
| # | Anomali |
|---|---|
| 1 | çift aort arkı (Şekil 459.1A) |
| 2 | sol ligamentum arteriosum ile birlikte sağ aort arkı |
| 3 | anormal innominate arterin arkta normalden daha solda çıkması |
| 4 | anormal sol karotid arterin normalden daha sağdan çıkması ve trakeanın önünden geçmesi |
| 5 | anormal sol pulmoner arter (vasküler askı) — “Anomalinin devamında, uzanmış ana pulmoner arterden veya sağ pulmoner arterden anormal damarlar çıkar. Trakea ve özefagus arasında ilerler ve bası yapar.” |
| Lezyon | Semptomlar | Düz film | Baryum içirilmiş | Bronkoskopi | MRG/EKO | Tedavi |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Çift ark | ‣, ‣, yutma işlev bozukluğu, refleks apne | AP: kalbin bazalinde genişleme; Lat: trakeada daralma ve C3-C4’te öne kayma | Özefagusta bilateral çentiklenme | Bilateral trakeal bası, her ikisinde de pulsatil | Tanısal | Küçük olan ark (genellikle sol) ayrılarak bağlanır |
| Sağ ark ve ligamentum/duktus | Solunum sıkıntısı, yutma işlev bozukluğu | AP: trakeanın sola kayması (sağ ark) | Özefagusta bilateral çentiklenme (sağ>sol) | Bilateral trakeal bası, sağda pulsatil | Tanısal | Ligamentum veya duktus bağlanır |
| Anormal innominate | Öksürük, stridor, refleks apne | AP: normal; Lat: trakeaya önden bası | Normal | Pulsatil anteriyor trakeal bası | Gerekli değil | Koruyucu; apne olursa uzaklaştırılır |
| Aberan sağ subklavyen | Ender olarak yutma işlev bozukluğu | Normal | AP: yukarı ve sağa doğru oblik defekt; Lat: sağ arka duvarda küçük defekt | Genellikle normal | Tanısal | Arter bağlanır |
| Pulmoner askı | Ekspiratuvar stridor, solunum sıkıntısı | AP: sol hilus aşağıda, sağda amfizem/‣; Lat: sağ bronşun ve trakeanın öne yaylanması | ±Karina üzerinde, özefagus ve trakea arasında anterior çentiklenme | Trakeada sola kayma, sağ ana bronşta bası | Tanısal | Ayrılarak trakeanın önünden ana pulmoner artere yeniden anastomozu |
(Kaynak: Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Tablo 459.1)
💡 TUS ipucu — baryumlu özofagografi paterni tanıyı verirÇift ark → bilateral çentiklenme (her iki tarafta) · Sağ ark + ligamentum → sağ>sol çentiklenme · Aberan sağ subklavyen → yukarı-sağa oblik defekt · Pulmoner askı → özofagus ve trakea ARASINDA (anterior) çentiklenme. Pulmoner askı, tek halkadır ki bası özofagusun önünden olur; diğerleri özofagusun arkasından veya etrafından geçer.