Eşanlamlılar: Kraniofaringiom

Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık

Özet

Rathke kesesi rezidüel hücrelerinden gelişen, suprasellar bölgede yavaş büyüyen benign (DSÖ derece 1) epitelyal tümördür; çocuk MSS tümörlerinin %5-11’ini oluşturur ve en sık 5-10 yaşta görülür. Baş ağrısı (genellikle 1 yıl veya daha uzun süredir) ve görme bozukluğu ile görme alanı defekti öndedir; hipotalamik GnRH salınımı bozulduğundan primer amenoreye yol açan en sık MSS tümörüdür. Endokrin bozukluklar arasında Büyüme Hormonu Eksikliği (kısa boy), TSH düşüklüğü, ACTH eksikliği ve Diabetes İnsipidus bulunur; hidrosefali gelişebilir. BT veya MR’da sellar bölgede solid ve kistik kitle, rim kontrastlanma ve %60-80 oranında kalsifikasyon saptanır; direkt grafide suprasellar kalsifikasyon görülebilir. Tedavi cerrahidir, rezidüde radyoterapi eklenir.

Bölümlerdeki özetler

• Rathke kesesi kalıntılarından kaynaklanan, suprasellar bölgede yavaş büyüyen benign tümördür; çocuk MSS tümörlerinin %5-10’u, en sık 5-10 yaşta görülür. Tedavi cerrahidir, rezidüde radyoterapi eklenir. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1752)
• Suprasellar benign tümör. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4687)
• Rathke kesesi rezidüel hücrelerinden gelişen benign (DSÖ derece 1) epitelyal tümör, pediatrik beyin tümörlerinin %5-11’i. Primer tedavi cerrahi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4873)
• Primer amenoreye yol açan en sık santral sinir sistemi tümörü; hipotalamik GnRH salınımını bozar. (Jinekoloji › Amenore Normal Menstrüel Siklus; s.5342, s.5343)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Nazofarenksten diensefalona uzanan hat boyunca Rathke kesesi kalıntılarından kaynaklanan, yavaş büyüyen iyi huylu tümör; hipofizi tutabilir; çoğu optik kiazmaya komşu suprasellar hipofiz sapı boyunca, nadiren sella içi, optik sistem veya 3. ventrikül (s.1737, s.1752)
• Suprasellar bölgede gelişen benign tümördür; histolojik olarak benign (DSÖ derece 1), Rathke kesesi rezidüel hücrelerinden gelişen epitelyal tümör (s.4687, s.4873)
• Hemen hepsinde solid ve kistik komponent bulunur; lezyon içinde kalsifikasyon görülebilir (s.4873)

Epidemiyoloji

• Çocukluk MSS tümörlerinin %5-10’u; en yüksek insidans 5-10 yaş (s.1752)
• Pediatrik beyin tümörlerinin %5-11’ini oluşturur (s.4873)

Etiyoloji ve patogenez

• Malign dejenerasyon görülmez ancak nöral dokuya invazyon gösterebilir (s.4873)