Eşanlamlılar: Kronik Kardiyak Hepatopati

Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık

Özet

Uzun süreli sağ kalp basınç artışı ve kronik pasif konjesyona bağlı sinüzoidal göllenme ve fibrozisle gelişir; konjenital kalp hastalıklı çocuklarda sağkalımı etkileyen en önemli faktördür. Hepatomegali, transaminaz yüksekliği ve portal Çocukluk Çağı Hipertansiyonu görülür; nadiren HCC komplikasyonu olur. Ayırıcı tanıda Konstriktif Perikardit vardır.

Bölümlerdeki özetler

• Uzun süreli sağ kalp basınç artışı ve kronik pasif konjesyona bağlı sinüzoidal göllenme ve fibrozis; konjenital kalp hastalıklı çocuklarda sağkalımı etkileyen en önemli faktör. Komplikasyonları portal hipertansiyon ve nadiren HCC. (Gastroenteroloji › Sistemik Hastalıklarda Karaciğer Tutulumu; s.3691, s.3692)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Etiyoloji ve patogenez

• Sağ kalp basıncının uzun süre yüksek kalması kronik pasif konjesyona, sinüzoidlerde kan göllenmesine, genişlemeye ve fibrozise yol açar; açıklanamayan karaciğer disfonksiyonlu çocuklarda asemptomatik kronik Konstriktif Perikardit saptanmıştır (s.3691).

Klinik bulgular ve seyir

• Karaciğer büyük, sert, düzgün kenarlıdır; ileri evrede yüzey nodüler olabilir; enzimler başlangıçta normal/hafif yüksektir, zamanla transaminaz ve safra yolu enzimleri artar; fibrozis derecesi sinüzoid ve hepatik venlerdeki mikrotrombüsle ilişkilidir (s.3691).
• İskemi-reperfüzyon-rejenerasyon sonucu HCC riski artar; 6 ayda bir AFP ve görüntüleme ile izlenmelidir (s.3691).

Tedavi

• Birçok olguda altta yatan hastalığın tedavisiyle karaciğer hastalığı iyileşir (s.3692).

Komplikasyonlar ve prognoz

• Konjenital kalp hastalıklı çocuklarda yaşam süresini etkileyen en önemli faktör kardiyak sirozdur; komplikasyonlar portal hipertansiyon ve nadiren HCC (s.3692).

Semptomlar (0)

Bulgular (3)

Diğer