Kardiyak Fibrom

Eşanlamlılar: Fibrom

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Pediatrik yaşta ikinci en sık kalp tümörüdür; Gorlin ve Gardner Sendromu ile ilişkilidir. Ekokardiyografide tek, parlak, intramural ekojenik kitle görülür; kalsifikasyon ve kistik dejenerasyon olabilir ve rabdomiyomdan bu özellikle ayrılır. Yaşamı tehdit edebilen tam AV blok, Ventriküler Taşikardi veya nadiren supraventriküler taşikardi yapabilir. Tanıda ekokardiyografi ve çoklu sekanslı MR kullanılır. Boyutu gerilemez; asemptomatikte takip, hemodinamik bozulma veya yaşamı tehdit eden disritmide cerrahi eksizyon yapılır.

Bölümlerdeki özetler

Pediatrik yaşta ikinci en sık kalp tümörü; Gorlin ve Gardner sendromu ile ilişkili. Boyutu gerilemez; asemptomatikte takip, hemodinamik bozulma veya yaşamı tehdit eden disritmide cerrahi eksizyon. (Kardiyoloji › Kardiyak Tümörler; s.1990)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

Genellikle LV apeksi, LV serbest duvarı veya interventriküler septumda tekli, beyaz, sert, kapsüllenmemiş intramural tümör; daha az sıklıkla çoklu, sağ ventrikül serbest duvarı, atriyal septum veya atriyal serbest duvarda; histolojide hiperplazik endotel hücreleriyle sınırlı hiyalinize hiposelüler stroma, nadiren kalsifiye alanlar (s.1990)

Epidemiyoloji

Pediatrik yaşta genellikle ikinci en sık kalp tümörü; genetik/ailesel geçiş bildirilmemiş, Gorlin sendromu ve alt tipi Gardner sendromuyla ilişkilendirilmiş (s.1990)

Klinik bulgular ve seyir

Bulgular tümör konumu ve boyutuna bağlı; yaşamı tehdit eden aritmiler (tam AV blok, VT, nadiren SVT) birincil başvuru nedeni olabilir; EKG değişiklikleri başarılı cerrahiden sonra normale döner (s.1990)

Tanı

Ekokardiyografide tek, parlak, intramural, ekojenik kitle; rabdomiyomdan kalsifikasyon ve kistik dejenerasyon varlığı ile ve çoklu sekanslı MR ile ayrılır; MRI tümörün koroner arter anatomisiyle ilişkisini gösterip cerrahi planlamaya yardımcı olur (s.1990)

Tedavi

Boyutları gerilemez ama malign dejenerasyon göstermediğinden asemptomatik olguda klinik izlem yeterli; hemodinamik bozulma veya yaşamı tehdit eden disritmide hızlı cerrahi eksizyon; büyük tümör tutulumunda subtotal eksizyonla uzun süreli sağkalım sağlanmıştır (s.1990)