Eşanlamlılar: HSPN, IgA Vasküliti Nefriti
Kategori: Nefroloji · Tür: hastalık
Özet
IgA vasküliti ile ilişkili nefrittir; biyopside granüler glomerüler IgA birikimi ve kresent görülebilir. Tipik olguda alt ekstremitede kırmızı-mor palpabl purpura, ayak bileğinde şişlik, eklem ağrısı ve makroskopik hematüri bulunur; nefrotik-nefritik tablo gelişir. İdrarda 4+ proteinüri, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendiri saptanır. Böbrek biyopsisinde kuvvetli glomerüler granüler IgA birikimi ve (örnek olguda 6 adet) glomerüler kresent görülür. Ayırıcı tanıda Nefritik Sendrom düşünülür.
Bölümlerdeki özetler
- IgA vasküliti ile ilişkili nefrit; granüler glomerüler IgA birikimi ve kresent görülebilir. Olgu: 11 yaşında erkek, purpura, ayak bileği şişliği, hematüri, nefrotik-nefritik tablo. (Nefroloji › Hematürili Çocuğa Yaklaşım Vaka 1; s.3221, s.3225)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Klinik bulgular ve seyir
- Vaka 2: 11 yaşında erkek, 1 aydır ayaklarda döküntü, ayak bileği şişliği ve kanlı idrar; alt ekstremitede kırmızı-mor palpabl purpura (s.3221)
- İdrarda 4+ proteinüri, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendiri; nefrotik-nefritik tablo nedeniyle biyopsi (s.3221, s.3222)
- Alt ekstremite ve üst ekstremite distalinde palpabl purpura ile eklem ağrısı kollajen doku hastalığı/Vaskülit (HSP) düşündürür (s.3225)
Tanı
- Biyopsi immünfloresan: glomerüllerde kuvvetli granüler IgA birikimi ve 6 kresent (s.3221)
- Vaka cevabı: Henoch-Schönlein purpurası (s.3229)
- Sistemik hastalıkla (SLE, HSPN, Hepatit B/C) birlikte proteinüri biyopsi endikasyonudur (s.3230)
Semptomlar (3)