Kategori: Yenidoğan · Tür: hastalık

Özet

Gastroşizis, göbeğin sağında yer alan, kesesiz ve 4 cm’den küçük bir karın ön duvarı defektidir; umblikal kord normal yerindedir ve bağırsaklar peritonla kaplı olmadan dışarıdadır. Prevalansı 10.000 doğumda 2-4 olup artmaktadır; genç anne yaşı risk faktörüdür. Amniyon sıvısına maruz kalan bağırsaklar ödemli, fibrinli ve kısalmış görünür; prematürite sık, intrauterin distres sıklıkla eşlik eder. Olguların yaklaşık %10’unda ekstraintestinal anomali, %10-15’inde atrezi, perforasyon veya Volvulus gibi komplikasyonlar (komplike gastroşizis) bulunur. Antenatal ultrasonografide kese yokluğu tanıyı koydurur. Tedavi primer kapatma veya silo uygulamasıdır. Ayırıcı tanıda Omfalosel düşünülür.

Bölümlerdeki özetler

• Göbeğin sağında karın duvarı defektinden ince ve kalın bağırsakların peritonla kaplı olmaksızın dışarıda olması. (Yenidoğan › Yenidoğanın Değerlendirilmesi Ve Fizik Muayenesi; s.1009)
• Umblikusun sağında, kesesiz, 4 cm’den küçük karın ön duvarı defektidir; umblikal kord normal yerindedir. Prevalans 10.000’de 2-4 ve artmaktadır; genç anne yaşı risk faktörüdür. Ekstraintestinal anomali %10; komplike gastroşizis (atrezi, perforasyon, volvulus) %10-15. Tedavi primer kapatma veya silodur. (Çocuk Cerrahisi › Konjenital Karın Ön Duvarı Ve Umblikus Anomalileri; s.4787, s.4788, s.4789)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Göbeğin sağ tarafındaki karın duvarı defektinden ince ve kalın bağırsakların (veya diğer organların) periton ile kaplı olmaksızın dışarıda olmasıdır (s.1009)
• Paraumblikal düzgün kenarlı, keseyi olmayan, umblikal kordun normal olduğu defekt; defekt <4 cm, neredeyse her zaman umblikusun sağında; karın duvarı ve kaslar normal; genellikle yalnızca midgut (bazen gonad) (s.4787–4788)
• Komplike gastroşizis: intestinal atrezi, perforasyon, Volvulus; olguların %10-15’i (s.4788)
• Eskiden gastroşizisin kesesi yırtılmış Omfalosel sanılıyor ve ICD kodları aynıydı (s.4787)

Epidemiyoloji

• Prevalans 10.000 canlı doğumda 2-4; son 40 yılda artmıştır (s.4787)
• Risk: folik asit eksikliği, genç anne yaşı, düşük sosyoekonomik düzey, teratojenler (salisilat, parasetamol, psödoefedrin, zirai ilaçlar, kokain, sigara) (s.4787)
• Bağırsaklar amniyon sıvısına maruz kaldığından ödemli, fibrinli eksuda ile kaplı; sıklıkla intrauterin distresle prematüre doğum; ekstraintestinal anomali yalnızca %10 (s.4788)

Etiyoloji ve patogenez

• Patogenez multifaktöriyel; teoriler: umblikal sölom gelişim yetersizliği ve umblikus sağından rüptür; sağ umblikal ven rezorpsiyonunda anormal apoptozis ve duvar zayıflığı; lateral katlantıların mezenşime diferansiyasyon eksikliği; amniyotik membranın kord tabanından rüptürü; omfalomezenterik arter yetmezliği ve nekroz; yolk kesesinin ayrı açılması ve bağırsakların onu izleyerek dışarı çıkması (s.4787)

Tanı