Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Fallot tetralojili olguların yaklaşık %2’sinde görülür; rudimenter pulmoner kapak, masif dilate pulmoner arterler ve geniş VSD ile karakterizedir. Dilate damarların bronşlara basısı hava yolu hipoplazisine yol açar; süt çocuğunda hava yolu darlığına bağlı solunum sıkıntısı ve hava hapsi görülür. Yenidoğanda iki yönlü şanta bağlı siyanoz olur. Muayenede sternum sol üst-orta kenarda ileri geri üfürümü (Pulmoner Stenoz ve yetersizlik) ve tek şiddetli ikinci kalp sesi bulunur. Görüntülemede ana ve hiler pulmoner arterlerde dev anevrizmatik dilatasyon ve Sağ Ventrikül Hipertrofisi (sağ atriyal dilatasyon eşlik eder) görülür.
Bölümlerdeki özetler
- Fallot tetralojili olguların %2’sinde; rudimenter pulmoner kapak, masif dilate pulmoner arterler ve geniş VSD; bronşlara bası ile hava yolu hipoplazisi. (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1941, s.1942)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Rudimenter pulmoner kapak (darlık+yetersizlik), masif dilate pulmoner arterler ve sıklıkla geniş VSD; hemen daima duktus arteriyozus yokluğu ile birliktedir, intrauterin duktus erken kapanmasının nedeni olduğu düşünülür (s.1941)
- Fetal anevrizmatik pulmoner arterler gelişmekte olan PA ve bronşlara bası yapıp hava yolu hipoplazisi yapar (s.1941)
Epidemiyoloji
- Fallot’lu olguların %2’sinde bulunur (s.1941)
Klinik bulgular ve seyir
- Yenidoğanda yüksek PVR nedeniyle iki yönlü şantla siyanoz; PVR düşünce siyanoz kaybolur ve konjestif kalp yetmezliği gelişebilir (s.1941)
- Süt çocuğunda hava yolu darlığına bağlı solunum sıkıntısı; hastalar kalp içi defektlerden çok pulmoner komplikasyonlarla kaybedilir (s.1941)
- Muayene: sternum sol üst-orta kenarda hafif Pulmoner Stenoz ve serbest yetersizliğe bağlı ‘to and fro’ üfürüm; S2 şiddetli ve tek; sağ ventrikül aktivitesi palpe edilir (s.1941)
Tanı
- Grafi: ana PA ve hiler dallarda dilatasyon, kalp normal veya hafif büyük, kısmi hava yolu obstrüksiyonunu gösteren fazla havalanma; EKG: sağ atriyal dilatasyon ve RVH (s.1941)
- Ekokardiyografi: overriding aorta ile subaortik geniş VSD, displastik hipoplazik pulmoner kapak, PA ve dallarında dev anevrizmatik dilatasyon, Doppler ile PS ve PY (s.1941–1942)
Tedavi