| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Yenidoğan nöbetleri |
| ad-en | Neonatal seizures |
| tus-onceligi | çok yüksek |
| guncelleme | 2026-10-06 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 611.7 (Mohamad A. Mikati ve Dimitry Tchapyjnikov) (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi).
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| Anlam | Nöbetler muhtemelen yenidoğan döneminde BELİRGİN NÖROLOJİK İŞLEV BOZUKLUĞUNUN EN ÖNEMLİ ve YAYGIN GÖSTERGESİDİR |
| > [!tip] İnsidans en yüksek | NÖBET İNSİDANSI BU DÖNEMDE YAŞAMIN DİĞER TÜM DÖNEMLERİNE GÖRE DAHA YÜKSEKTİR |
| > [!warning] Doğum ağırlığıyla ters | DOĞUM AĞIRLIĞI 1.500 gr’IN ALTINDA OLAN HER 1000 BEBEĞİN 57.5’İNDE; 2.500-3.999 gr ARASINDAKİ HER 1000 BEBEĞİN 2.8’İNDE NÖBET VARDIR |
| Mekanizma | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] 1. Düşük Na⁺/K⁺-ATPaz, yüksek AMPA/NMDA | OLGUNLAŞMAMIŞ BEYİN, OLGUN BEYİNDEN DAHA FAZLA UYARILABİLİR ve DAHA FAZLA NÖBET GELİŞTİRME OLASILIĞI OLAN BİRÇOK FARKLILIĞA SAHİPTİR: Na⁺, K⁺-ADENOZİN TRİFOSFATAZ OLGUNLAŞMAMIŞ BEYİNDE AZALIR ve NMDA ile AMPA RESEPTÖR YOĞUNLUĞUNDA ARTAR |
| > [!warning] GLUR2 eksikliği | AYRICA BU ARTAN RESEPTÖRLERİN ÖZGÜN TİPLERİ KALSİYUM GEÇİREN OLANLARDIR (GLUR2 AMPA RESEPTÖRLERİ). ÖZELLİKLE PERİNATAL HİPOKSİDEN KAYNAKLANAN NÖBETLERLE İLİŞKİLİ UZUN VADELİ ARTMIŞ UYARILABİLİRLİĞE KATKIDA BULUNUR |
| Topiramat | GİBİ AMPA RESEPTÖRLERİNİ BLOKE EDEN İLAÇLAR BU KLİNİK DURUMDA YARARLI OLABİLİR |
| > [!tip] 2. GABA PARADOKSU — çok önemli | BİR DİĞER FARK, İNHİBİTÖR GABAerjik İLETİMİN GELİŞİMİNDEKİ GECİKMEDİR. ASLINDA OLGUNLAŞMAMIŞ BEYİNDE GABA UYARICI BİR İŞLEVE SAHİPTİR; ÇÜNKÜ KLORÜR GRADİYENTİ OLGUN BEYNE GÖRE TERSİNEDİR, İNTRASELÜLER ALANDA EKSTRASELÜLER ALANA GÖRE DAHA YÜKSEK KLORÜR DÜZEYLERİ BULUNUR. BÖYLECE OLGUNLAŞMAMIŞ BEYİNDEKİ KLORÜR KANALLARININ AÇILMASI HÜCRENİN HİPERPOLARİZE DEĞİL DEPOLARİZE OLMASIYLA SONUÇLANIR |
| > [!warning] Klinik sonuç | BU FENOMEN ERKEK BEBEKLERDE NÖBETLERE DAHA ÇOK YATKINLIKLARINI AÇIKLAMAKTADIR. Ayrıca bu fenomen yenidoğan hayvanlarda yenidoğan insanlara göre daha geçerlidir; çünkü ‣ DE DAHİL OLMAK ÜZERE GABAerjik İLAÇLARIN İNSAN YENİDOĞANLARINDA ETKİNLİĞİ OLMASI KURALDIR |
ℹ️ Beş ana tipSUBTLE · KLONİK · TONİK · SPAZMLAR · MİYOKLONİKKURAL OLARAK: SPAZMLAR, FOKAL KLONİK, FOKAL TONİK ve JENERALİZE MİYOKLONİK NÖBETLER ELEKTROGRAFİK DEŞARJLARLA (EPİLEPTİK NÖBETLER) İLİŞKİLİYKEN, MOTOR OTOMATİZMALAR ve SUBTLE, JENERALİZE TONİK ve MULTİFOKAL MİYOKLONİK ATAKLAR SIKLIKLA DEŞARJLARLA İLİŞKİLİ DEĞİLDİR ve DOLAYISIYLA SIKLIKLA GERÇEK EPİLEPTİK NÖBETLERDEN ÇOK BEYİN SEDELENMESİNE İLİŞKİ SERBESTLEŞME FENOMENİNİ TEMSİL ETTİĞİ DÜŞÜNÜLMEKTEDİR.
| Tip | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] “SUBTLE” NÖBETLER | (KOLAY AYIRT EDİLEMEYEN) nöbetler; GEÇİCİ GÖZ SAPMASI, ‣, GÖZ KIRPMA, DUDAK BÜKME, ANORMAL EKSTREMİTE HAREKETLERİ (KÜREK ÇEKME, YÜZME, BİSİKLETE BİNME, PEDAL ÇEVİRME ve ADIM ATMA), KASI HIZINDA DALGALANMALAR, HİPERTANSİYON ATAKLARI ve APNEYİ İÇERİR. SUBTLE NÖBETLER PREMATÜRE BEBEKLERDE ZAMANINDA DOĞMUŞ BEBEKLERDEN DAHA SIK ORTAYA ÇIKAR |
| KLONİK NÖBETLER | FOKAL veya MULTİFOKAL OLABİLİR. MULTİFOKAL KLONİK NÖBETLER BİRKAÇ VÜCUT KISMINI TUTAR ve GEZİCİ TABİATLIDIR. YER DEĞİŞİMİ “NON-JACKSONIAN” BİR EĞİLİM İZLEMEKTEDİR; örneğin SOL KOLUN SIÇRAMASI SAĞ BACAĞIN SIÇRAMASI İLE İLİŞKİLİ OLABİLİR**. BİLATERAL, SİMETRİK ve SENKRONİZE OLAN JENERALİZE KLONİK NÖBETLER, MUHTEMELEN BU YAŞTAKİ TAMAMLANMAMIŞ MİYELİNİZASYONLA İLİŞKİLİ OLARAK AZALMIŞ BAĞLANTI NEDENİYLE YENİDOĞAN DÖNEMİNDE SEYREKTİR** |
| TONİK NÖBETLER | FOKAL veya JENERALİZE OLABİLİR (JENERALİZE DAHA YAYGINDIR). FOKAL TONİK NÖBETLER; SIKLIKLA İNATÇI HORİZONTAL GÖZ SAPMASI İLE BİRLİKTE, BİR EKSTREMİTENİN SÜREKLİ POSTURASYONU veya GÖVDE YA DA BOYNUN ASİMETRİK BİR YÖNDE POSTÜRÜNÜ İÇERİR. JENERALİZE TONİK NÖBETLER, BİLATERAL TONİK EKSTREMİTE EKSTANSİYONLARI veya SIKLIKLA ALT EKSTREMİTELERİN ve GÖVDENİN TONİK EKSTANSİYONU İLE İLİŞKİLİ ÜST EKSTREMİTELERİN TONİK FLEKSİYONLARIDIR |
| > [!tip] SPAZMLAR | 1-2 SANİYE SÜREN, ANİ JENERALİZE SIÇRAMALARDIR. JENERALİZE TONİK ATAKLARDAN DAHA KISA SÜRELERİYLE ve SPAZMLAR GENELLİKLE TEKLİ, ÇOK KISA ve JENERALİZE DEŞARJLARLA İLİŞKİLİ OLMASIYLA AYIRT EDİLİRLER |
| MİYOKLONİK NÖBETLER | FOKAL, MULTİFOKAL ve JENERALİZE TİPLERE AYRILIR. KLONİK NÖBETLERDEN SIÇRAMALARININ HIZI (<50 msn) ve RİTMİK OLMAMALARI İLE AYIRT EDİLİRLER. FOKAL MİYOKLONİK NÖBETLER KARAKTERİSTİK OLARAK ÜST EKSTREMİTELERİN FLEKSÖR KASLARINI ETKİLER ve BAZEN EEG’DEKİ NÖBET AKTİVİTESİ İLE İLİŞKİLİDİR. MULTİFOKAL MİYOKLONİK NÖBETLER VÜCUDUN ÇEŞİTLİ KISIMLARININ ASENKRON SEĞİRMESİNİ İÇERİR ve SEYREK OLARAK EEG’DEKİ NÖBET DEŞARJLARI İLE İLİŞKİLİDİR. JENERALİZE MİYOKLONİK NÖBETLER ÜST ve BAZEN ALT EKSTREMİTELERİN FLEKSİYONUYLA İLİŞKİLİ İKİ TARAFLI SIÇRAMASINI İÇERİR ve DİĞER TİPLERE KIYASLA EEG ANORMALLİKLERİ İLE DAHA FAZLA İLİŞKİLİDİR |
💡 Ayrım (ÇOK SORULUR)“JİTTERİNESS” (TİTREKLİK, HIZLI TREMOR); FLEKSİYON veya EKSTREMİTENİN TUTULMASI İLE SONLANABİLEN, TİTREME veya SALLANMA GİBİ HIZLI MOTOR AKTİVİTELER OLARAK TANIMLANABİLİR.ÖTE YANDAN, NÖBETLER GENELLİKLE DOKUNMA veya MOTOR BASKI İLE SONLANMAZ. JİTTERİNESS ÇOĞU NÖBETİN AKSİNE GENELLİKLE BİR UYARAN TARAFINDAN TETİKLENİR.AYRICA JİTTERİNESSDEN FARKLI OLARAK, NÖBETLER SIKLIKLA GÖZ SAPMASI ve OTONOMİK DEĞİŞİKLİKLERİ İÇERİR.
| Sınıflandırma | Tanımlama | Patofizyoloji |
|---|---|---|
| > [!tip] FOKAL KLONİK | Ekstremiteler, yüz veya gövde kas gruplarının TEKRARLAYAN, RİTMİK KASILMALARI; tek odaklı veya çok odaklı; vücudun bir tarafındaki kas gruplarında senkronize veya asenkronize olabilir; her iki tarafta eşzamanlı ancak asenkronize olabilir; TUTMA İLE DURDURULAMAZ | EPİLEPTİK |
| > [!tip] FOKAL TONİK | Tek ekstremitede sürekli duruş; gövdenin sürekli asimetrik duruşu; SÜREKLİ GÖZ DEVİYASYONU; uyarı ile provake edilemez veya tutma ile durdurulamaz | EPİLEPTİK |
| > [!warning] JENERALİZE TONİK | Ekstremiteler, gövde ve boyunda sürekli simetrik duruş; fleksör, ekstansör veya karma; UYARI İLE PROVAKE EDİLEBİLİR veya ŞİDDETLENDİRİLEBİLİR; TUTMA veya YENİDEN KONUMLANDIRMA İLE BASKILANABİLİR | NONEPİLEPTİK |
| MİYOKLONİK | Ekstremiteler, yüz veya gövde kas gruplarının RASTGELE, TEK, HIZLI KASILMALARI; tipik olarak tekrarlayıcı değildir veya düşük oranda yineleyebilir; jeneralize, fokal veya parçalı (fragmente) olabilir; uyarı ile provake edilebilir | EPİLEPTİK veya NONEPİLEPTİK OLABİLİR |
| > [!tip] SPAZMLAR | Fleksör, ekstansör veya karma; KÜMELER HALİNDE ortaya çıkabilir; uyarı ile provake edilemez veya tutma ile durdurulamaz | EPİLEPTİK |
| MOTOR OTOMATİZMALAR — oküler belirtiler | Rastgele ve düzensiz göz hareketleri veya NİSTAGMUS (tonik göz deviyasyonundan farklı); dokunma uyarısı ile provake olabilir | NONEPİLEPTİK |
| Oral-bukkal-lingual hareketler | Emme, çiğneme, dil çıkarma; uyarı ile provake edilebilir | NONEPİLEPTİK |
| İlerleme hareketleri | KÜREK ÇEKME veya YÜZME HAREKETLERİ; BACAKLARIN PEDAL ÇEVİRME veya BİSİKLET SÜRME HAREKETLERİ; tutma veya yeniden konumlandırma ile baskılanabilir | NONEPİLEPTİK |
| Kompleks amaçsız hareketler | Ekstremitelerin geçici olarak artmış rastgele aktiviteli ani uyarılması; uyarı ile provake edilebilir | NONEPİLEPTİK |