| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Doğuştan mide çıkış tıkanıklığı (pilor atrezisi, antral perde) |
| ad-en |
Congenital gastric outlet obstruction |
| gen |
Pilor atrezisi — epidermolizis bülloza ile ilişkili (ITGB4, ITGA6, PLEC) |
| kalitim |
Pilor atrezisi–epidermolizis bülloza birlikteliğinde otozomal çekinik |
| insidans |
Sindirim kanalı atrezilerinin %1’inden azı |
| tus-onceligi |
orta |
| guncelleme |
2026-10-08 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi |
Doğuştan Mide Çıkış Tıkanıklığı
“Pilor atrezisi ve antral perdelere (‘web’) bağlı gelişen mide çıkış tıkanıklığı seyrek görülen bir durumdur ve sindirim kanalının tüm atrezi ve diyaframlarının %1’inden azını oluşturur” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 355.2; Tablo 355.1).
Genetik ve ilişkiler
- “Bu defektlerin sebebi bilinmemektedir.”
- “Pilor atrezisi epidermolizis bülloza ile ilişkilidir ve genellikle erken süt çocukluğu döneminde kendini gösterir.” → Epidermolizis Bülloza
- “Cinsiyet dağılımı eşittir.”
Klinik Bulgular
- “Pilor atrezisi olan bebekler yaşamın ilk gününde başlayan safrasız kusma, beslenme güçlüğü ve karın distansiyonuyla kliniğe gelir.”
- “Polihidramniyoz vakaların çoğunda görülür ve düşük doğum ağırlığı sıktır.”
- “Doğumda mide aspirat hacmi fazladır (20 ml’den fazla sıvı) ve aspirasyonu önlemek amacıyla boşaltılmalıdır. Mide perforasyonu yaşamın ilk 12 saati kadar erken bir dönemde görülebilir.”
- Antral perde yaşa göre farklı başvurur:“Antral perdesi olan süt çocukları tıkanıklığın derecesine bağlı olarak daha hafif belirtilerle kliniğe gelebilir. Antral perdesi olan daha büyük çocuklar bulantı, kusma, karın ağrısı ve kilo kaybıyla başvurabilir.”
Tanı
- “Düz karın grafilerinde veya prenatal ultrasonografide saptanan büyük ve genişlemiş mide, doğuştan mide çıkış tıkanıklığı tanısını akla getirir.”
- “Üst gastrointestinal (Gİ) kontrastlı seriler genellikle tamsaldır ve pilorik çukur görünümü saptanır.”“Kontrastlı çalışmalar yapılırken olası bir aspirasyondan korunmak için gerekli önlemler alınmalıdır.”
- “Antral perde, pilor kanalının yakınında ince bir septum olarak görülebilir.”
- “Endoskopi daha büyük çocuklarda antral perdelerin saptanmasında yardımcıdır.”
Tedavi
📝 Eğitim amaçlı“Yenidoğanlarda görülen mide çıkış tıkanıklığının tüm nedenlerinin tedavisi Dehidratasyon ve hipokloremik alkalozun düzeltilmesiyle başlar. Devam eden kusma nazogastrik dekompresyon yoluyla hafifletilmelidir. Cerrahi veya endoskopik düzeltme hastanın durumu dengeli olduğunda yapılmalıdır.”
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.