Eşanlamlılar: IVIG Dirençli Kawasaki Hastalığı

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

IVIG bitiminden 36 saat sonra ateşin devam etmesi veya tekrarlaması olarak tanımlanır; Kawasaki olgularının %10-20’sini oluşturur ve vaskülitin sürdüğünü, koroner hasar riskinin arttığını gösterir. Laboratuvarda CRP yüksekliği (8-10 mg/dL), ALT ve AST yüksekliği, Trombositopeni (<300000), bant nötrofili, hiponatremi (<133 mEq/L) ve hipoalbüminemi görülebilir. Ayırıcı tanıda makrofaj aktivasyon sendromu, poliarteritis nodoza ve Sistemik Jüvenil İdiyopatik Artrit düşünülür. Tedavide ikinci 2 g/kg IVIG verilir; kümülatif doz 4 g/kg’ı aşmamalıdır.

Bölümlerdeki özetler

• IVIG bitiminden 36 saat sonra ateşin devam etmesi veya tekrarlaması; olguların %10-20’si, vaskülitin sürdüğünü ve koroner hasar riskinin arttığını gösterir. Tedavi ikinci 2 g/kg IVIG; kümülatif doz 4 g/kg’ı aşmamalıdır. (Kardiyoloji › Kawasaki Hastalığı; s.2057)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• IVIG bitiminden 36 saat sonra ateşin tekrarı/devamı; oran %10-20; ateşin sürmesi vaskülitin sürdüğünü ve koroner hasar riskinin belirgin arttığını gösterir (s.2057)

Etiyoloji ve patogenez

• Direnç nedeni tam bilinmez; dolaşımda artmış platelet aktive edici faktör gibi inflamatuvar mediyatörler düşünülür (s.2057)

Tanı

• Risk faktörleri: <1 yaş, erken ve şiddetli klinik, CRP 8-10 mg/dL, ALT/AST yüksekliği, trombosit <300.000, bant nötrofil artışı, Na <133 mEq/L, düşük albümin (s.2057)

Ayırıcı tanı

• 1. saatten sonra ateşte IVIG’ye bağlı ateş ve makrofaj aktivasyon sendromu akılda tutulmalı; 3-4 haftadan uzun sürerse sJİA ve PAN (s.2057)

Tedavi

• Etiyolojide başka neden dışlandıysa ikinci IVIG 2 g/kg; kümülatif doz 4 g/kg’ı aşmamalı; kurtarma: steroid, infliksimab, abciksimab, metotreksat, etanersept, anakinra, siklosporin, plazma değişimi (s.2056,2057)

Semptomlar (1)

• Ateş — IVIG sonrası 36 saatten sonra devam eden · s.2057