Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
Postzigotik aktive edici PIK3CA mutasyonundan kaynaklanan sendromdur; konjenital lipomatöz aşırı büyüme, lenfatik, venöz ve kapiller (±arteriyovenöz) vasküler malformasyonlar, epidermal nevüs ve iskelet anomalileri ile giden bir tablodur. Wilms tümörü riski artmıştır.