Semptomlar

Semptom Listesi

• Ateş — tekrarlayan · s.1500, s.3534

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Erken yaşta tekrarlayan ateş ve sistemik enflamasyon; kronik nötrofilik dermatoz, annüler eritem, eritema nodozum benzeri pannikülit (kışın, soğukla tetiklenebilir); küçük eklem kontraktürleri; üst vücutta belirgin lipodistrofi; kas atrofisi/miyozit; şiddetli göz kapağı şişmesi; Anemi (s.1500, s.3534).
• Konjonktivit, aseptik Menenjit ve organomegali yaygındır; akut faz reaktanları ve trombosit sayısı yüksektir; Coombs pozitif Hemolitik Anemi, hipotiroidizm gibi otoimmün bozukluklar görülebilir; zeka ve gelişim genellikle korunur, hafif gecikme bildirilmiştir (s.1500)

Fizik muayene

• Annüler Eritem — kışın, soğukla · s.1500
• Eklem Kontraktürü — küçük eklem · s.1500
• Göz Kapağı Ödemi — şiddetli · s.1500
• Kas Atrofisi — miyozit · s.1500
• Kronik Nötrofilik Dermatoz · s.3534
• Lipodistrofi — üst vücutta belirgin · s.1500, s.3534
• Organomegali · s.1500
• Pannikülit — eritema nodozum benzeri · s.1500, s.3534

Diğer

• Aseptik Menenjit · s.1500

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Laboratuvar