Karşılaştırılan: Diffüz İntrinsik Pontin Glioma · Dorsal Ekzofitik Pons Gliomu · Fokal Pons Tümörü · Tegmental Mezensefalik Tümör · Servikomedüller Kitle · Tektal Glioma · Başlık: Beyin Cerrahisi
Beyin sapı tümörleri Abdusens Felci, Fasiyal Paralizi, Ataksi ve hidrosefali gibi benzer bulgularla başvurur. Ancak davranışları çok farklıdır. Diffüz İntrinsik Pontin Glioma yüksek derecelidir, ameliyat edilmez, radyoterapi uygulanır ve prognozu çok kötüdür. Dorsal ekzofitik, fokal pons, tegmental, servikomedüller ve tektal tümörler ise çoğunlukla düşük derecelidir ve cerrahi ya da yalnızca izlem ile iyi sonuç verir. Ayırımı öykü süresi, yerleşim yeri ve MRG görünümü sağlar. Kısa öykü ve çoklu kraniyal sinir tutulumu diffüz pontin gliomu, yavaş seyir ise fokal veya ekzofitik tümörü düşündürür.
| Özellik | Diffüz İntrinsik Pontin Glioma | Dorsal Ekzofitik Pons Gliomu | Fokal Pons Tümörü | Tegmental Mezensefalik Tümör | Servikomedüller Kitle | Tektal Glioma |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Etiyoloji ve mekanizma | Merkezi pons yerleşimli yüksek dereceli diffüz astrositom. Beyin sapı tümörlerinin %70’i. | Genellikle pilositik astrositom. Beyin sapı tümörlerinin %20’si. | Genellikle düşük dereceli astrositom. Daha az sık. | Fokal mezensefalik kitle, çoğu düşük dereceli glioma | Servikal kord ile beyin sapı birleşiminde düşük dereceli glioma veya gangliogliom. Nadir, yavaş büyür. | Mezensefalondan köken alan, büyüme göstermeyen tümör |
| Tipik yaş | En sık 6-9 yaş | — | — | Genellikle 14 yaşından küçük | — | — |
| Başlangıç ve seyir | Kısa öykü, hızlı ilerleme | Yavaş | Yavaş | — | Yavaş, ilerleyici | Büyüme göstermez |
| Ana semptomlar | Nonspesifik davranış değişiklikleri, okul başarısında düşme | Baş ağrısı, bulantı, kusma | Yüz ağrısı, yüzde uyuşma | — | Bulantı, kusma, yürüme bozukluğu, ekstremitelerde ilerleyici kuvvetsizlik | Hidrosefali dışında bulgu vermez |
| Ayırt ettirici fizik muayene bulguları | Çoklu kraniyal sinir bozukluğu (abdusens felci), piramidal bulgular, serebellar bulgular, uzun trakt bulguları, ataksi | Abdusens felci, fasiyal paralizi, ataksi | Abdusens felci, fasiyal paralizi | Hemiparezi, okülomotor sinir felci, ataksi | Alt kraniyal sinir felci, hiperrefleksi, patolojik refleksler, derin tendon refleksi azalması | — |
| Görüntüleme ve diğer testler | MRG’de klasik pontin kitle, ponsun genişlemesine bağlı obstrüktif hidrosefali. Kesin değilse biyopsi. | — | — | Üçüncü ventrikül basısına bağlı hidrosefali | — | Hidrosefali |
| Tedavi | Cerrahi yok. MR tanısı sonrası hızla radyoterapi. | Rezeksiyon, nükste radyoterapi | Cerrahi | Gross total rezeksiyon küratiftir ancak morbiditesi yüksektir | Gross total rezeksiyon genellikle mümkün değildir | Yalnızca hidrosefalinin tedavisi yeterlidir |
| Komplikasyon ve prognoz | Çok kötü (medyan sağkalım 1 yıldan az) | İyi | Düşük dereceli | Cerrahi morbidite yüksek | Genellikle benign | İyi |
Kraniyal sinir felci, ataksi veya hidrosefali bulgusu olan çocukta kontrastlı kraniyal MRG çekilir. Ponsu diffüz tutan klasik görünüm ve kısa öykü varsa diffüz intrinsik pontin glioma tanısı klinik ve MRG ile konur, tanı kesin değilse biyopsi yapılır. Fokal, ekzofitik veya mezensefalik kitlelerde cerrahi seçenek değerlendirilir. Hidrosefali ayrıca tedavi edilir. Tektal gliomda yalnızca hidrosefali tedavisi yeterlidir.