Özellik	Değer
tags	kavram
ad-tr	Bağ dokusu hastalıklarının ve vaskülitlerin kutanöz belirtileri
ad-en	Cutaneous manifestations of connective tissue diseases and vasculitides
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 30 Deri

Bağ Dokusu Hastalıklarının Kutanöz Belirtileri

Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 664.1 (kitap s.3443-3447).

ℹ️ “Seçili hastalıklar, sıklıkla başvuru belirtileri olarak görülen ve karmaşık tıbbi durumları olan hastaların değerlendirilmesini kolaylaştıran belirgin bulgulara sahiptir” (Tablo 664.2).

Sistemik lupus eritematozus (SLE)

“SLE, vakaların yaklaşık %15-20’si çocukluk çağında teşhis edilen, kronik bir enflamatuar multisistem hastalığıdır.”
[!tip] “İyi tanımlanmış on bir klinik ve alt immünolojik kriterden dördünün varlığı — bir klinik ve bir immünolojik kriteri karşılamalı — durumunda tanı konur. Klinik kriterlerden dördü deri bulgularıdır.”

Dört deri kriteri

Kriter	İçerik
Kriter 1	“Klasik malar veya ‘kelebek’ döküntüsü (Şekil 664.1), büllöz lupus lezyonları, psöriazis benzeri ve/veya skar bırakmadan iyileşen annüler polisiklik lupus lezyonları ve ışığa duyarlı eritematöz maküler veya papüler erüpsiyonları (Şekil 664.2) içerebilen akut kutanöz lupustur.” > [!warning] “Malar döküntü, ’kırmızı yüz’ün diğer nedenlerinden özellikle ‣, ‣ ve rozasea ile ayırt edilmelidir.”
Kriter 2	“Diğerleri arasında diskoid lupus lezyonları, hipertrofik (verrüköz) lupus lezyonları ve lupus pannikülitini içeren kronik kutanöz lupustur.”
Kriter 3	“Vaskülit, Behçet, enfeksiyon (HSV) veya ‣ gibi diğer nedenlerin yokluğunda oral veya nazal ülserlerin olmasıdır.”
Kriter 4	“İlaçlar veya demir eksikliği gibi diğer nedenlerin yokluğunda yaygın incelme veya saç kırılganlığını içeren skar görülmeyen saç dökülmesidir.”

[!tip] “Hastalar sadece tek kriter ve bir immünolojik kriteri karşılayabilir.”
“Diğer ilişkili ancak tanısal olmayan kutanöz bulgular: purpurik lezyonlar, livedo retikülaris, Raynaud Fenomeni ve ürtikerdir.”
“Histolojide, kutanöz LE, değişen derecelerde epidermal atrofi, kıl köklerinin tıkanması ve enflame dermal-epidermal bileşkede vakuoler değişiklik gösterir.”
[!warning] “Lezyon bulunan deride immünglobulin (IgM, IgG) ve kompleman birikimi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir. SLE hastalarının çoğunda güneşe maruz kalan, lezyon içermeyen deride immün birikim görülmesine rağmen (lupus band testi), bu testin klinik kullanımı çoğunlukla serolojik test lehine terk edilmiştir.”

Tedavi

“Deri lezyonları genellikle SLE’nin sistemik ajanlarla tedavisine yanıt verir. En yaygın olarak oral hidroksiklorokin kullanılır; ancak hem klasik hem de biyolojik immünsupresanlar dahil olmak üzere diğer birçok sistemik tedavi etkilidir.”
“Deri lezyonlarında yardımcı tedavi için düşük ve orta etkili topikal kortikosteroidler, topikal kalsinörin inhibitörleri ve intralezyonel kortikosteroid enjeksiyonu düşünülebilir.”
[!warning] “Pediatrik hastalarda uzun süreli morbidite riski yetişkinlere göre anlamlı derecede yüksek olduğundan multidisipliner yaklaşım önerilmektedir.”

Neonatal lupus eritematozus

[!tip] “Neonatal LE doğumda veya yaşamın ilk birkaç haftası boyunca tipik olarak baş, boyun ve üst gövdede halkasal, pullu plaklar şeklinde kendini gösterir (Şekil 664.3). Telanjiektaziler de yaygındır.”
[!warning] “Ultraviyole ışık kutanöz lezyonları şiddetlendirebilir veya başlatabilir.”