Özellik Değer
tags sendrom
ad-tr Raynaud fenomeni ve Raynaud hastalığı
ad-en Raynaud phenomenon
omim -
gen -
lokus -
kalitim -
insidans Pediatrik sistemik sklerozun en sık başlangıç bulgusu — etkilenmiş çocukların %70’inde
tus-onceligi yüksek
guncelleme 2026-09-29
kaynaklar Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar

Raynaud Fenomeni

“Pediatrik sistemik sklerozun en sık başlangıç bulgusu olan Raynaud fenomeni (RF), etkilenmiş çocukların %70’inde diğer bulgulardan aylar hatta yıllar önce ortaya çıkar.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 185)

Trifazik sekans

💡 TUS ipucu — üç renk, üç mekanizma“RF, soğuk maruziyeti ve/veya duygusal stres ile tetiklenen parmaklarda solukluk, Siyanoz ve eritemin klasik trifazik sekansıdır.”

Faz Renk Mekanizma
1 Solukluk “başlangıçtaki arteriyel vazokonstriksiyon hipoperfüzyon ve solukluğa neden olur”
2 Siyanoz “venöz staz”
3 Eritem (kızarıklık) “iskemik fazda salınan faktörler nedeniyle oluşan refleks vazodilatasyon”

Primer (Raynaud hastalığı) ↔︎ sekonder

Raynaud hastalığı (primer) Raynaud fenomeni (sekonder)
Başlangıç “genellikle erişkinlik döneminde başlar” Her yaş
Simetri “simetrik tutulum” Asimetrik olabilir
Doku nekrozu / kangren “yokluğu” Olabilir
Alta yatan romatolojik hastalık “bulgularının yokluğu ile karakterizedir” “skleroderma, sistemik lupus eritematozus (SLE) veya mikst bağ doku hastalığı gibi romatolojik hastalıklarda da görülebilir”
Tırnak dibi kapiller “Çocuklarda tırnak dibi kapiller normaldir (periungal telenjiyektazi yoktur)” Anormal

⚠️ Dijital ülser“RF ile ilişkili dijital ülserler, alta yatan romatolojik hastalığın bir göstergesidir.”

Ayırt edilmesi gerekenler

Tablo Özellik
‣ “normal doku perfüzyonuna rağmen soğuk, ağrısız, mavi renk değişikliği olan ellere ve bazen ayaklara yol açan vazospastik bir hastalıktır” — “‣ bozukluğu tedavisinde kullanılan stimülan ilaçlarla bazen artabilir”
Chillblain “ise ciddi soğuk maruziyeti ve spazm kaynaklı damar ve doku hasarıyla ilişkili olarak epizodik cilt renk değişikliği ve nodül gelişimi ile karakterize bir durumdur; SLE ile ilişkilendirilmiştir”

Şekil 185.6 — Raynaud fenomeni için tanı algoritması

Üç tarama sorusu

“RF tanısı, üç sorunun hepsine olumlu yanıt verilmesi ile doğrulanır:”

  1. “Parmaklarınız, soğuğa karşı normalden çok mu hassastır?”
  2. “Parmaklarınız soğuğa maruz kaldığında renk değişikliği olur mu?”
  3. “Parmaklarınız rengi, beyaz, mor veya her ikisine döner mi?”