| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Raynaud fenomeni ve Raynaud hastalığı |
| ad-en | Raynaud phenomenon |
| omim | - |
| gen | - |
| lokus | - |
| kalitim | - |
| insidans | Pediatrik sistemik sklerozun en sık başlangıç bulgusu — etkilenmiş çocukların %70’inde |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-29 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar |
“Pediatrik sistemik sklerozun en sık başlangıç bulgusu olan Raynaud fenomeni (RF), etkilenmiş çocukların %70’inde diğer bulgulardan aylar hatta yıllar önce ortaya çıkar.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 185)
💡 TUS ipucu — üç renk, üç mekanizma“RF, soğuk maruziyeti ve/veya duygusal stres ile tetiklenen parmaklarda solukluk, Siyanoz ve eritemin klasik trifazik sekansıdır.”
| Faz | Renk | Mekanizma |
|---|---|---|
| 1 | Solukluk | “başlangıçtaki arteriyel vazokonstriksiyon hipoperfüzyon ve solukluğa neden olur” |
| 2 | Siyanoz | “venöz staz” |
| 3 | Eritem (kızarıklık) | “iskemik fazda salınan faktörler nedeniyle oluşan refleks vazodilatasyon” |
| Raynaud hastalığı (primer) | Raynaud fenomeni (sekonder) | |
|---|---|---|
| Başlangıç | “genellikle erişkinlik döneminde başlar” | Her yaş |
| Simetri | “simetrik tutulum” | Asimetrik olabilir |
| Doku nekrozu / kangren | “yokluğu” | Olabilir |
| Alta yatan romatolojik hastalık | “bulgularının yokluğu ile karakterizedir” | “skleroderma, sistemik lupus eritematozus (SLE) veya mikst bağ doku hastalığı gibi romatolojik hastalıklarda da görülebilir” |
| Tırnak dibi kapiller | “Çocuklarda tırnak dibi kapiller normaldir (periungal telenjiyektazi yoktur)” | Anormal |
⚠️ Dijital ülser“RF ile ilişkili dijital ülserler, alta yatan romatolojik hastalığın bir göstergesidir.”
| Tablo | Özellik |
|---|---|
| ‣ | “normal doku perfüzyonuna rağmen soğuk, ağrısız, mavi renk değişikliği olan ellere ve bazen ayaklara yol açan vazospastik bir hastalıktır” — “‣ bozukluğu tedavisinde kullanılan stimülan ilaçlarla bazen artabilir” |
| Chillblain | “ise ciddi soğuk maruziyeti ve spazm kaynaklı damar ve doku hasarıyla ilişkili olarak epizodik cilt renk değişikliği ve nodül gelişimi ile karakterize bir durumdur; SLE ile ilişkilendirilmiştir” |
“RF tanısı, üç sorunun hepsine olumlu yanıt verilmesi ile doğrulanır:”