Kategori: Göz Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Orbitada oküler dokunun hiç gelişmemesidir; primer optik vezikülün gelişememesine bağlıdır ve doğumda sıklığı 0,18-0,4/10.000’dir. İntrauterin enfeksiyon, SSS defektleri, trizomi 13 ve 15 eşlik edebilir. Hipoplazik orbita, dar horizontal palpebral fissür, sığ konjonktival forniks, zayıf levator fonksiyonu ve o tarafta körlük görülür. Tedavi soket genişletmedir. Kistik göz, Kriptoftalmi ve Mikroftalmi ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Orbitada oküler dokunun hiç gelişmemesi; primer optik vezikülün gelişememesi; doğumda 0.18-0.4/10 000; intrauterin enfeksiyon, SSS defektleri, trizomi 13 ve 15 eşlik edebilir. Tedavi soket genişletme. (Göz Hastalıkları › Oküler Adneksler, Kapak Ve Lakrımal Sıstem Hastalıkları; s.4911)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Orbitada oküler dokunun hiç gelişmemesi; embriyonik dönemde primer optik vezikülün gelişememesiyle; gerçek anoftalmi çok nadir, oküler doku kalıntısı/kist içeren ağır mikroftalmiyle karışabilir (s.4911)

Epidemiyoloji

• Doğumda 0,18-0,4/10.000; tek veya iki taraflı; sıklıkla idiyopatik ve sporadik (s.4911)

Etiyoloji ve patogenez

• İntrauterin enfeksiyonlar (toksoplazma, rubella), SSS defektleri, bazı kromozom anomalileri (trizomi 13 ve 15) eşlik edebilir (s.4911)

Klinik bulgular ve seyir

• Göz küresi olmadığından orbita kemik yapısı hipoplazik; ekstraoküler kaslar kısmen gelişmiş; kapaklar genellikle gelişmiş ama horizontal palpebral fissür dar; konjonktival forniksler sığ; levator fonksiyonu zayıf; o tarafta görme yok (s.4911)

Ayırıcı tanı

• Mikroftalmus, kriptoftalmus, kistik göz (s.4911)

Tedavi

• Amaç orbita gelişimi, yüz simetrisi ve kozmetik görünüm; erken dönemde soket genişletme (farklı ebatlarda konformer, orbital implant, dermis-yağ greftleri); uzun ve meşakkatli, aile uyumu önemli (s.4911)

Semptomlar (0)