Eşanlamlılar: Faktör B Eksikliği, Faktör D Eksikliği, Properdin Eksikliği
Kategori: İmmünoloji · Tür: hastalık
Özet
Faktör B, faktör D veya properdin gibi alternatif yolak bileşen eksikliklerini kapsar; properdin eksikliği X’e bağlıdır. Neisseria ve pnömokoka bağlı tekrarlayan Menenjit, otitis media ve Pnömoni görülür. AH50 çok düşük veya saptanamaz düzeydedir.
Bölümlerdeki özetler
- Alternatif yolak bileşen eksikliği; Neisseria ve pnömokoka bağlı tekrarlayan menenjit, otit, pnömoni; properdin eksikliği X’e bağlı. (İmmünoloji › Kompleman Sistemi Eksikliklerinde Yenilikler Kompleman Sıstemı; s.1505)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Alternan yolak bileşenlerinde nadiren kalıtsal kusur görülür (s.1505)
Etiyoloji ve patogenez
- Properdin eksikliği X’e bağlı kalıtılır (s.1505)
Klinik bulgular ve seyir
- Neisseria ve pnömokoka bağlı ciddi tekrarlayan Menenjit, otit ve Pnömoni (s.1505)
Tanı
- Alternan yolak AH50 ile değerlendirilir; çok düşük/saptanamıyorsa faktör B, faktör D, properdin düzeyleri incelenir; CH50 de düşükse eksiklik C3 veya MAC bileşenindedir (s.1505)
İzlem ve korunma
- Tekrarlayan Neisseria enfeksiyonu öyküsü olan erkek hastalar properdin eksikliği açısından değerlendirilmelidir (s.1505)
Semptomlar (3)