Eşanlamlılar: ABO Hemolitik Hastalık, ABO Uyuşmazlığına Bağlı Hemolitik Anemi
Kategori: Neonatoloji · Tür: hastalık
Özet
Anne O grubu, bebek A veya B grubu iken IgG antikorların plasentayı geçmesiyle gelişir; Rh uyuşmazlığından daha sık fakat genellikle daha hafif seyreder ve ilk gebelikten itibaren, ilk bebekte de görülebilir. Çoğu hastada tek bulgu, ilk 24 saatte başlayan sarılıktır; indirekt hiperbilirubinemi olguların %10-20’sinde 20 mg/dl’yi aşar. Anemi yok veya hafiftir, doğumdan 1-3 hafta sonra geç başlangıçlı anemi görülebilir. Periferik yaymada mikrosferositoz, polikromazi ve makrositoz, ayrıca retikülositoz bulunur. Direkt Coombs pozitifliği tanıyı doğrular ancak negatifliği dışlamaz; hastaların yalnızca yaklaşık %33’ünde pozitiftir. Çoğu olguda fototerapi yeterlidir, gerekirse IVIG ve kan değişimi uygulanır. Ayırıcı tanıda Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği, Herediter Sferositoz ve Rh uyuşmazlığı düşünülür.
Bölümlerdeki özetler
- Anne O grubu, bebek A veya B grubu iken IgG antikorların plasentayı geçmesiyle gelişen, ilk bebekte de görülebilen genellikle hafif seyirli hemolitik hastalık. Tek bulgu çoğunlukla sarılıktır; fototerapi çoğu olguda yeterlidir, gerekirse IVIG ve kan değişimi. (Yenidoğan › Yenidoğan Sarılığı; s.1172, s.1173)
- O kan grubu annenin A veya B bebeğe karşı antikor geliştirmesiyle oluşan, Rh’den daha sık fakat daha hafif hemolitik durum; ilk gebelikten itibaren görülebilir. (Yenidoğan › Yenidoğanda Hematolojik Bozukluklar Neonatal Anemi; s.1195)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Anne O grubu, bebek A veya B grubu iken gelişen hemolitik hastalık (s.1172, s.1195)
Epidemiyoloji
- Fetus ve yenidoğan hemolitik hastalığının en sık nedenidir, çoğunlukla Rh’den hafiftir; anne doğal anti-A/anti-B taşıdığı için ilk gebelikten itibaren görülebilir (s.1172, s.1195)
- Tüm gebeliklerin ~%15’inde uyuşmazlık olur, bunların yalnızca %4’ünde hemolitik hastalık gelişir; Rh’den farklı olarak ilk bebekte görülür, oran %40-50 (s.1172)
Etiyoloji ve patogenez
- A/B grubu kişilerdeki anti-A/anti-B antikorları IgM’dir ve plasentayı geçemez; O grubu annede IgG tipi anti-A/anti-B plasentayı geçip hemoliz yapar; IgG düzeyi yüksekse ağır hemoliz görülebilir (s.1172, s.1195)
- Anti-A/anti-B yaşamın 3-6. aylarında gıda ve bakteri antijenlerine karşı oluştuğundan gebelik öncesi hazır bulunur; fetal eritrositlerle karşılaşmak gerekmez (s.1172)
- Yenidoğan eritrositlerinde A ve B antijenleri az gelişmiş ve seyrek yerleşmiştir; A/B antijenleri birçok dokuda bulunur, antikorların bir kısmı doku antijenlerine bağlanır; bu nedenle Rh’den hafif seyreder (s.1172, s.1173)
Klinik bulgular ve seyir
- Bebekler genellikle doğumda asemptomatik; Anemi yok veya hafif, çoğunlukla tek bulgu sarılık; ilk 24 saatte hiperbilirubinemi gelişir (s.1172)