Semptomlar

Semptom Listesi

• Ateş — düşmeyen, uzayan; devam eden; CRP yükselme eğilimli; devamlı ve dirençli; sürekli · s.1692, s.3423, s.3456
• Baş Ağrısı — nörolojik tutulum · s.3456
• İrritabilite · s.3456, s.3626
• Koma · s.3456
• Konvülziyon · s.3456
• Letarji · s.3456, s.3626

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik tablo

• “MAS klasik olarak ani başlangıçlı yüksek ateş, Lenfadenopati, Hepatosplenomegali ve ensefalopati ile kendini gösterir.”
• “Laboratuvar değerlendirmede trombositopeni, lökopeni, artmış karaciğer enzimleri, laktat dehidrogenaz, ferritin ve trigliseritler görülür.”
• “Hastalarda purpura ve mukozal kanamanın yanı sıra artmış fibrin yıkım ürünleri ve uzamış protrombin ve parsiyel tromboplastin zamanı görülebilir.”

💡 TUS ipucu — MAS’ı sistemik alevlenmeden ayıran paradoks“MAS’ın, sistemik hastalık aktivasyonundan ayrımda yardımcı olabilecek bir özellik, MAS’ta, hipofibrinojenemi ve karaciğer disfonksiyonu nedeniyle eritrosit sedimentasyon hızının (ESH) AZALMIŞ olmasıdır.” sJİA alevlenmesinde ESH yükselir; MAS’ta düşer. Aynı şekilde trombosit sayısı sJİA’da yüksek, MAS’ta düşüktür. “Trombositopeni akut faz reaktanı olduğundan, yüksek bir ESH ile birlikte düşük ya da normal bir trombosit sayısı MAS şüphesi uyandırmalıdır.”

⚠️ Erken tanının anahtarı“Erken dönemde tanı koyabilmek için, laboratuvar değerlerindeki göreceli bir düşüş, mutlak-normal değerlere göre olan bir düşüşe göre daha önemlidir.”

Tablo 180.6 — Makrofaj aktivasyon sendromu

Klinik bulgular ve seyir

• Lenfadenopati, hepatosplenomegali, deri lezyonları (eritroderma, ödem, peteşi, purpura), nörolojik semptomlar (s.1300)
• Tablonun beklenenden ağır gitmesi veya çok sistem yetersizliğine dönüşmesinde akla gelir; koagülopati ve DIC bulguları, sitopeni (özellikle anemi) sık (s.1692)