Henoch-Schönlein Purpurası Nefriti

“Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), küçük damar duvarlarında IgA birikimi ile ilişkili sistemik bir vaskülittir. HSP için güncel terminoloji IgA vaskülitidir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 538.3 · Prasad Devarajan)

💡 TUS ipucu — 6 ay kuralı**** “Üriner anormallikler nefrit gelişen hastaların çoğunda HSP başlangıcından sonra 1 ay içinde ve hemen hemen hepsinde 3-6 ay içinde görülür.”

Bu nedenle: “aktif klinik hastalık döneminde HSP hastalarında haftalık idrar tahlili yapılmalıdır. Daha sonra, 6 aya kadar ayda bir kez idrar tahlili yapılmalıdır.”

“Bu izlem aralığında tüm idrar tahlilleri normalse, nefritin gelişmesi olası değildir.”

Epidemiyoloji

• “Çocuklarda en sık görülen küçük damar vaskülitidir ve en sık başlangıç zamanı çocukluk çağındadır (4-6 yaş).”
• “Vakaların yüzde 90’ı çocukluk çağında görülür ve yaklaşık yarısı üst solunum yolu enfeksiyonu ile ortaya çıkar.”
• “Purpurik döküntü ve sıklıkla eşlik eden artrit ve karın ağrısı ile karakterizedir.”
• “HSP hastalarının yaklaşık %50’sinde, asemptomatik mikroskobik hematüri ile şiddetli, ilerleyici glomerülonefrit arasında değişen renal bulgular gelişir.”

Patogenez ve patoloji

• “Henoch-Schönlein purpurası nefritinin patogenezine polimerik immünglobülin A’nın (IgA) glomerüllerde birikmesi aracılık eder.”
• “Bu başlıca deri ve bacaklarda olmak üzere küçük sistemik damarlarda görülen IgA birikimi ile benzerdir.”
• “HSP nefriti ve IgA nefropatisi olan hastalarda IgA1’in menteşe bölgesinde kusurlu glukozilasyon tanımlanmıştır.”
• “Bu yaklaşımın arkasındaki teori, doğal olarak oluşan otoantikorlar tarafından tanınması, glomerüler mezengiumda biriken immün komplekslerinin oluşumuna yol açar. Bir mukozal enfeksiyon veya gıda antijeni, patojenik IgA1 üretiminin artmasını tetikleyebilir.”
• “IgA immün kompleksleri vücutta birikir ve nekrotizan Vaskülitik Sendromlar yol açan enflamatuar süreci ateşler.”
• “Deri biyopsisi karakteristik olarak IgA, C3 ve fibrin birikimi olan lökositoklastik vaskülit gösterir.”
• “Glomerüler bulgular IgA nefropatisinin bulgularından ayırt edilemez.”
• “Patognomonik IgA depolanmaları, glomerüler mezengiumda biriken IgA’nın immünfloresan ile saptanması ile tespit edilir.”
• “Histolojik olarak, hafif mezengial proliferasyondan, nekrotik ve kresentrik değişikliklerle ekstrakapiller proliferasyona kadar geniş bir glomerüler lezyon spektrumu görülebilir.”

Klinik ve laboratuvar bulguları