Henoch-Schönlein Purpurası

“Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) lökositoklastik vaskülit ve cilt, eklem, gastrointestinal sistem, böbreklerdeki küçük damarlarda immünoglobulin A birikimi ile karakterize, çocukluk çağında en sık görülen vaskülittir.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 192.1 · Vidya Sivaraman, Edward C. Fels, Stacy P. Ardoin)

💡 TUS ipucu — yeni isim“2012 Chapel Hill Konsensus Konferansı isimlendirme sistemine göre, ağırlıklı olarak immünoglobulin A birikiminin etkileyen küçük damarları vasküliti olması nedeniyle, HSP aynı zamanda IgA vasküliti olarak adlandırılmıştır.”

Epidemiyoloji

• “HSP dünya çapında görülür ve tüm etnik grupları etkiler, ancak beyaz ırk ve Asya toplumlarında daha yaygındır.”

Patoloji

• “Cilt biyopsilerinde, dermal kapilerlerin ve postkapiler venüllerin lökositoklastik vasküliti tespit edilir. Enflamatuar infiltratta nötrofiller ve monositler bulunur.”
• “Renal histopatolojide tipik olarak fokal segmental tutulumdan yaygın kresentik tutuluma kadar değişen endokapiller proliferatif glomerülonefrit görülür.”
• [!tip] TUS ipucu — IgA immünfloresan “Tüm dokularda immünofloresan ile küçük damarların duvarlarındaki IgA birikimini saptanabilir, daha az oranda C3, fibrin ve IgM birikimi de görülebilir (Şekil 192.2).”

Patogenez

• “HSP’nin kesin patogenezi bilinmemektedir. HSP’nin mevsimselliği ve önceki üst solunum yolu enfeksiyonlarının sıklığı göz önüne alındığında, grup A β-hemolitik streptokok, Staphylococcus aureus, mikoplazma ve Adenovirus Enfeksiyonları gibi enfeksiyöz tetikleyicilerden şüphelenilmektedir.”
• “Sık rastlanan bir bulgu olan IgA, özellikle IgA1, depolanması, HSP’nin IgA ve IgA immün komplekslerinin aracılık ettiği bir hastalık olduğunu düşündürmektedir.”
• “HSP’nin bazı ailelerde görülmesi, genetik bir bileşeni olabileceğini düşündürmektedir. HLA-B34 ve HLA-DRB1\01 allelleri*, HSP nefriti ile ilişkilendirilmiştir.”**
• “Ailesel Akdeniz ateşi, kalıtsal periyodik ateş sendromları ve kompleman eksiklikleri olan hastalarda HSP görülme riski artar, bu da genetik olarak belirlenen immün disregülasyonun katkıda bulunabileceğini düşündürmektedir.”

Klinik bulgular

Döküntü

💡 TUS ipucu — ayırt edici bulgu“HSP’nin ayırt edici özelliği döküntüsüdür: pembe makül veya kabartı olarak başlayan palpabl purpura, peteşi, kabarık purpura veya daha büyük ekimozlara dönüşebilir. Derin, bül ve ülserasyon gelişir.”“Deri lezyonları genellikle simetriktir, yer çekimine bağlı alanlarda (alt ekstremiteler), üst ekstremitelerin ekstansör kısımlarında veya basınç noktalarında (kalçalar) görülür (Şekil 192.2 ve 192.3).”“Deri lezyonları sıklıkla grup halinde çıkar, tipik olarak 3-10 gün sürer ve hastalık başlangıcından 4 ay sonrasına kadar tekrarlayabilir.”

• “El ve ayak dorsal yüzlerinde, periorbital bölgede, dudaklarda, skrotumda veya saçlı deride lokalize cilt altı ödem de görülebilir.”