Çocukluk Çağı Tiroid Tümörleri

Kaynak: Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 533.1.

Benign tiroid tümörleri

• “Çocukluk yaş grubunda ortaya çıkan tiroid nodüllerinin yaklaşık %75’i benign tiroid tümörleri tarafından oluşturulur.”
• “Şüpheli Tiroid Nodüllerinün değerlendirilmesi: tiroid fonksiyon değerlerinin laboratuvar incelenmesi, ultrasonografi (USG) ile nodülün ve bölgesel lenf nodlarının incelenmesi ve sitopatolojik tanı için USG eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisi ile sağlanır.”
• [!warning] Sintigrafi ne zaman? “Radyoaktif iyot (¹²³I) veya teknesyum 99m (⁹⁹ᵐTc)-perteknetat kullanılarak yapılan nükleer sintigrafilerin tanı aşamasında kullanılması önerilmez. Bu durumun tek istisnası baskılanmış tiroid stimüle edici hormon (TSH) düzeyi varlığıdır.”

Malign tiroid tümörleri

• “Çocuklarda tiroid malignensileri oldukça seyrek görülür. Bu grupta medüller tiroid karsinomu (MTK) ve diferansiye tiroid karsinomları bulunur.”
• “Diferansiye tiroid karsinomları grubu altında ise papiller tiroid karsinomu (PTK) ve foliküler tiroid karsinomu sayılabilir.”

Papiller tiroid karsinomu (PTK)

💡 TUS ipucu — metastatik olsa bile iyi prognoz“PTK çocuklarda görülen tiroid kanserlerinin büyük bir bölümünü oluşturmaktadır. Çocuklarda tiroid kanseri insidansı artmakla beraber, en yüksek oran 15-19 yaş grubunda görülmektedir.”“Nadiren kötü prognozlu vakalar olsa da, çocuklarda tiroid kanseri son derece iyi prognozludur. Tanı anında metastatik olan vakalarda bile, beklenen yaşam süresi on yıllara ulaşabilir.”“PTK gelişiminde bilinen en majör risk etmeni iyonize radyasyon maruziyetidir.”

• “Papiller tiroid karsinomuna sahip çocukların büyük bir bölümünde tanı anında servikal lenf nodu metastazı vardır, özellikle ciddi lenf nodu tutulumu olan hastalarda akciğer metastazı da saptanabilir; bu oran tüm vakaların %20’sine denk gelmektedir.”
• “Medüller tiroid karsinomu da sıklıkla servikal lenf nodlarına metastaz yapar.”

Medüller tiroid karsinomu (MTK) ve MEN2

💡 TUS ipucu — RET ve MEN2“Görüldüğü durumlarda neredeyse her zaman RET (”REarranged during Transfection”) protoonkogenini aktive eden mutasyonlarla giden Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2 eşlik eder.”“MEN2A ve MEN2B hastaları, medüller tiroid karsinomu neredeyse tam penetrans gösterir, yaşam boyu feokromasitoma geliştirme oranı ise %50 civarındadır.”“MEN2A hastalarının yaklaşık %20’si primer Hiperparatiroidizm geliştirirler.”“MEN2B hastalarında hiperparatiroidizm görülmez; fakat karakteristik yüz görünümü, marfanoid vücut habitusu, aerodigestif trakt ganglionöromatozisi ve oral mukoza nöromaları görülür (Şekil 533.1).”“Aynı zamanda Hirschsprung Hastalığı’na eşlik edebilir.”

• “MEN2B hastalarının tanı alması, patognomonik bulguların erken çocukluk dönemine kadar ortaya çıkmaması nedeniyle gecikir. Tanı döneminde medüller tiroid karsinomu ortaya çıkmış hatta metastatik hale gelmiş olabilir.”
• “Erken tanıda ise yarayabilecek bulgular gözyaşı üretmeme ve Kabızlık.”
• “Medüller tiroid karsinomu sporadik veya ailevi olabilir, MEN2A veya 2B ilişkili veya ilişkisiz de olabilir.”
• “Tiroid kanserine sahip çocuklar genellikle asemptomatik tiroid kitlesi ve/veya servikal Lenfadenopati ile polikliniğe başvururlar.”