Restriktif Kardiyomiyopati (RKMP)

Kardiyomiyopati vakalarının <%5’ini oluşturmaktadır (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji).

Etiyoloji ve epidemiyoloji

• İnsidans yaşla birlikte artar ve kadınlarda daha sık görülür.
• [!tip] Ekvatoral Afrika’da RKMP çok sayıda ölüme neden olur.
• İnfiltratif miyokardiyal nedenler ve restriktif fizyolojisi olan HKMP gibi görülebilir.
• İnfiltratif olmayan nedenler arasında sarkomerik veya hücre iskeleti proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlar bulunur.
• [!warning] RKMP’ye neden olan yeni gen mutasyonlarının keşfedilmesinde önemli başarılar olmasına rağmen, vakaların çoğu idiopatik olarak kabul edilmektedir.

Patogenez

• RKMP, normal ventriküler boşluk boyutları, normal miyokardiyal duvar kalınlığı ve korunmuş sistolik fonksiyon ile karakterizedir.
• [!tip] Dramatik atriyal dilatasyon, anormal ventriküler miyokard kompliyansı ve diastolik ventriküler basıncın yükselmesinden kaynaklanabilir.
• Sarkomerik ve hücre iskeleti genlerinde mutasyonları olan aileler için otozomal dominant kalıtım gösterilmektedir.

Klinik Bulgular

• Diyastolik kalp yetmezliği olarak da adlandırılan anormal ventriküler doluş; sistemik venöz dolaşımda ödem, hepatomegali veya asit ile kendini gösterir.
• Sol taraflı dolum basınçlarının yükselmesi öksürük, nefes darlığı veya Pulmoner Ödem ile sonuçlanır.
• Hastalar aktivite ile Göğüs Ağrısı, nefes darlığı, Senkop/presenkop ve hatta ani ölüm yaşayabilirler.
• [!warning] Pulmoner Hipertansiyon ve pulmoner vasküler hastalık gelişip, hızlı ilerleyebilir.
• Kardiyak üfürümleri genellikle yoktur, ancak gallop ritmi belirgin olabilir.
• Pulmoner hipertansiyon varlığında, RKMP’de aşırı aktif bir RV vurusu ve pulmoner bileşeni belirgin ikinci kalp sesi (S₂) saptanır.