Özellik	Değer
tags	karşılaştırma
baslik	ISSVA vasküler anomali sınıflaması ve PHACE tanı kriterleri — Tablo 669.1 ve 669.3
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-27
kaynaklar	Nelson - Bölüm 30 Deri

Vasküler Anomaliler Sınıflaması

“Çocukluk çağı vasküler lezyonlarının neredeyse hepsi vasküler malformasyonlar ve vasküler tümörler olarak ikiye ayrılır.” (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 669)

💡 TUS ipucu — temel ayrımVasküler malformasyon:“kan damarı oluşumunun gelişimsel bozukluklarıdır. Malformasyonlar gerilemez, yavaşça büyür.” Damar tipine göre adlandırılır. Vasküler tümör:“endotel hücre hiperplazisi ve proliferasyonu gösterir.” Büyür, sonra (çoğu) geriler.

Tablo 669.1 — ISSVA sınıflandırma sistemi

VASKÜLER MALFORMASYON	VASKÜLER TÜMÖR
BASİT	BENİGN
Kapiller malformasyon (CM)	İnfantil Hemanjiyom
Venöz malformasyon (VM)	Konjenital hemanjiyom
‣ (LM)	*Hızla küçülen (rapidly involuting) konjenital hemanjiyom (RICH)*
Arteriyovenöz malformasyon (AVM)	*Küçülmeyen (noninvoluting) konjenital hemanjiyom (NICH)*
‣	*Kısmen küçülen (partially involuting) konjenital hemanjiyom (PICH)*
KOMBİNE	Tufted anjiyom
CVM, CLM, LVM, CLVM, CAVM, CLAVM, diğerleri	Piyojenik granülom
BÜYÜK DAMARLAR	LOKAL AGRESİF VEYA SINIRDA
Diğer anomalilerle birlikte	Kasabach-Merritt Sendromu
	MALİGN
	Epiteloid hemanjiyoendotelyoma · Anjiyosarkom

(Geniş bilgi: www.issva.org)

(Kaynak: Nelson - Bölüm 30 Deri, Tablo 669.1 — The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA))

Vasküler malformasyonlar

Kapiller malformasyon (porto şarabı lekesi)

“Kapiller malformasyonlar (CM) doğumda vardır. Bu vasküler malformasyonlar matür dilate dermal kapiller damarlardan oluşur.”

“Lezyonlar maküler, keskin sınırlı, pembe ila mor renkte ve çok büyük boyutlardadır (Şekil 669.1). Baş ve boyun bölgesi en sık tercih edilen yerleşim bölgesidir; lezyonların çoğu tek taraflıdır.”
Seyir:“Çocuk yetişkinliğe doğru olgunlaştıkça, CM rengi koyulaşır ve çakıl taşı görünümüne dönüşür; bazen kendiliğinden kanama olan alanlarda elevasyon gelişebilir.”
Nevüs simpleks ayrımı:“Gerçek CM, genellikle orta hatta bulunan nispeten geçici bir lezyon olan nevüs simpleks ile ayırt edilmelidir.”

⚠️ Alın ve üst Göz Kapağı Bozuklukları → Sturge-Weber taraması“CM, alın ve üst göz kapağına lokalize olduğunda, Sturge-Weber Sendromu (Glokom, leptomeningeal venöz anjiyom, nöbetler, fasiyal lezyonun karşı tarafında hemiparezi, intrakraniyal kalsifikasyon) düşünülmelidir.”“Glokom için erken tarama, gözdeki ek zedelenmeyi engellemek için önemlidir.”“CM ayrıca Klippel-Trenaunay sendromu” ile de ilişkilidir.

Kutis marmorata telanjiektatika konjenita (CMTC)

“Doğumda görülen benign bir vasküler anomali olan kutis marmorata telenjiektatika konjenita, dilate yüzeysel kapiller ve venlerden oluşur.”

“Derinin etkilenen bölgelerinde, fizyolojik kutis marmoratayı andıran retiküler kırmızı-mor renktedir, ancak daha belirgin ve nispeten değişmezdir (Şekil 669.5).”
“Lezyonlar tek bir uzuv veya gövdenin bir kısmı ile sınırlı veya daha yaygın olabilir.”
“Bazı durumlarda, altta yatan deri altı doku atrofisi ve retiküler bantlarda ülserasyon olabilir. Seyrek olarak kemik büyümesinde bozulma ve diğer doğuştan anormallikler olabilir.”