Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Konjenital skolyoz
ad-en	Congenital scoliosis
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem

Konjenital Skolyoz

Vertebraların anormal gelişiminden kaynaklanan bir omurga deformitesidir (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem, Bölüm 699.2 — R. Justin Mistovich ve David A. Spiegel).

Tanım ve etiyoloji

Bir veya daha fazla vertebral anomaliye bağlı ASİMETRİK OMURGA BÜYÜMESİ, omurga eğriliğine yol açar (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
[!warning] MALFORMASYON DOĞUMDA OLSA DA, BÜYÜME İLERLEDİKÇE DAHA SONRAKİ BİR ZAMANA KADAR KLİNİK OLARAK BELİRGİN OLMAYABİLİR.
Omurganın embriyolojik gelişimi GEBELİĞİN BEŞİNCİ HAFTASINDA başlar. Normal gelişim sürecine saldırı, bir veya daha fazla omurun ANORMAL BÜYÜMESİNE neden olur.
Çoğu zaman, bu anomali İZOLEDİR; EK GELİŞİMSEL ANOMALİLER veya BİLİNEN BİR SENDROMİK DURUM ile İLİŞKİLİDİR.

İlişkili durumlar

Sistem	Ayrıntı
> [!warning] Genel	Konjenital skolyozu olan hastaların yaklaşık %60’INDA BAŞKA GELİŞİMSEL MALFORMASYONLAR vardır
> [!tip] Genitoüriner	Konjenital skolyozlu çocukların %20-40’INDA tanımlanır ve TEK TARAFLI BÖBREK AGENEZİSİ, ÜRETERAL DUPLİKASYON, AT NALI BÖBREK ve GENİTAL ANOMALİLERİ içerir. Bu hastaların yaklaşık %2’sinde YAŞAMI TEHDİT EDEBİLECEK SESSİZ BİR OBSTRÜKTİF ÜROPATİ VARDIR.Konjenital skolyozlu TÜM ÇOCUKLARDA BÖBREK ULTRASONOGRAFİSİ ERKEN YAPILMALIDIR
Kardiyak	Kardiyak anomaliler hastaların %10-25’İNDE tespit edilir. KAPSAMLI BİR KARDİYAK MUAYENE yapılmalıdır; bazı hekimler RUTİN ‣ önermektedir
> [!warning] İntraspinal	İntraspinal anomaliler hastaların %15-40’INDA tanımlanır. SPİNAL DİSRAFİZM bu tür lezyonlar için kullanılan genel terimdir. Örnekler arasında ‣, AYRIK KORD MALFORMASYONLARI, İNTRASPİNAL LİPOMLAR, ARAKNOİD KİSTLER, TERATOMLAR, DERMOİD SİNÜSLER, FİBRÖZ BANTLAR ve SIKI FİLUM TERMİNALE bulunur
Kutanöz işaretler	Kapalı spinal disrafizmli hastalarda deri bulguları arasında KIL YAMALARI, DERİ KATLANTILARI veya GAMZELER, SİNÜSLER ve HEMANJİYOMLAR bulunur. Omurganın üzerinde bu kutanöz anormallikleri olan bebeklerde, GİZLİ BİR SPİNAL DİSRAFİK DURUMU DIŞLAMAK İÇİN ULTRASONOGRAFİDEN YARARLANILABİLİR. MRG, daha büyük hastalarda, klinik endikasyon ortaya çıkana kadar ERTELENEBİLİR
> [!tip] ‣ bulguları	Örneğin SIRT veya BACAK AĞRISI, PROGRESİF TEK TARAFLI AYAK DEFORMİTESİ (özellikle KAVOVARUS) ve BAĞIRSAK veya MESANE FONKSİYONU ile kendini gösteren SPİNAL KORDUN GERİLMESİ

Sınıflama

Konjenital skolyoz, GELİŞİMSEL ANORMALLİĞİN TİPİNE GÖRE sınıflandırılır: OLUŞUM BOZUKLUĞU veya SEGMENTASYON BOZUKLUĞU (Şekil 699.6) (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).

Tip	Alt tipler
> [!tip] OLUŞUM bozuklukları (defektleri)	HEMİVERTEBRA (unilateral TAM oluşum bozukluğu; tam segmente, yarı segmente, inkarsere, segmentsiz) · KAMA VERTEBRA (unilateral PARSİYEL oluşum bozukluğu)
> [!tip] SEGMENTASYON bozuklukları (defektleri)	BLOK VERTEBRA (bilateral segmentasyon bozukluğu) · TEK TARAFLI (UNİLATERAL) BAR (unilateral segmentasyon bozukluğu) · UNİLATERAL BAR ve HEMİVERTEBRA
Karışık	Bazı konjenital skolyoz vakaları, HEM OLUŞUM HEM DE SEGMENTASYON BAŞARISIZLIĞI SONUCU OLUŞUR. Tek veya çoklu kemik anomalileri İZOLE ya da KOMBİNE şekilde oluşabilir

Şekil 699.6 (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem) — omurga gelişimi sırasında oluşabilecek segmentasyon ve oluşum bozuklukları.

Doğal gidiş

Konu	Ayrıntı
Belirleyici	İlerleme riski, HER ANOMALİNİN ÖNEMLİ ÖLÇÜDE DEĞİŞEBİLEN BÜYÜME POTANSİYELİNE BAĞLIDIR. YAKIN RADYOGRAFİK TAKİP GEREKLİDİR
> [!tip] Hızlı büyüme dönemleri	Bu eğrilerin ilerlemesi en çok YAŞAMIN İLK İKİ-ÜÇ YILI ve ERGENLİKTEKİ BÜYÜME SIÇRAMASI ile ilişkili HIZLI BÜYÜME DÖNEMLERİNDE BELİRGİNDİR
> [!warning] EN KÖTÜ PROGNOZ	Konjenital skolyozun EN ŞİDDETLİ ŞEKLİ, KONTRALATERAL HEMİVERTEBRA İLE TEK TARAFLI, SEGMENTSİZ ÇUBUK (BAR) OMURGADIR. Bu anomalide, omurga aynı tarafta BÜYÜME MERKEZİNE SAHİP DEĞİLDİR; ancak aynı zamanda hemivertebranın bulunduğu yerde DİĞER TARAFTA BİR BÜYÜME MERKEZİNE SAHİPTİR. Kemik omurgasındaki bu deformitelerin kombinasyonu HIZLA İLERLEYEN BİR EĞRİ ile sonuçlanır. Sonuç olarak, etkilenen tüm hastalar genellikle CERRAHİ STABİLİZASYON GEREKTİRİR
Orta risk	TEK TARAFLI, AYRILMAMIŞ BİR ÇUBUK omurga da ÖNEMLİ İLERLEME ile ilişkilidir ve ÇOĞU DURUMDA CERRAHİ MÜDAHALE GEREKTİRİR
Düşük risk	İZOLE HEMİVERTEBRA YAKINDAN TAKİP EDİLEBİLİR ve BAZI HASTALARDA İLERLEYİCİ BİR DEFORMİTE İLE İLİŞKİLİ OLACAKTIR
> [!tip] En düşük risk	Buna karşılık, İZOLE BLOK VERTEBRANIN BÜYÜME POTANSİYELİ AZDIR ve NADİREN TEDAVİ GEREKTİRİR

Tedavi

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

[!tip] Progresif eğrilerin ERKEN TEŞHİSİ ve HIZLI TEDAVİSİ ESASTIR (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
[!warning] Kemik anormalliği ile ilişkili olmayan EK EĞRİLERİ KONTROL ETMEK veya CERRAHİ PROSEDÜR İÇİN DAHA GÜVENLİ BİR YAŞ KADAR CERRAHİYİ GECİKTİRMEK DIŞINDA NADİR DURUMLAR DIŞINDA YAPISAL DOĞASI NEDENİYLE ÇOĞU KONJENİTAL EĞRİLİK İÇİN DESTEKLEME ENDİKE DEĞİLDİR.