| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Diastomiyeli (ayrık omurilik malformasyonu) |
| ad-en | Diastematomyelia (split cord malformation) |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 624.2 (Mark R. Proctor), Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi.
💡 TanımDİASTOMİYELİ, OMURİLİĞİN İKİ YARIYA AYRILDIĞI** ve GERGİN OMURİLİK OLARAK ORTAYA ÇIKABİLECEĞİ NİSPETEN NADİR BİR GİZLİ DİSRAFİZM ŞEKLİDİR.**
| Tip | Anatomi |
|---|---|
| > [!warning] TİP 1 (bölünmüş kord malformasyonu) | HER BİRİ KENDİ DURAL TÜPÜNDE** ve BİR KEMİK ve KIKIRDAK SPİKÜLÜ İLE AYRILMIŞ İKİ OMURİLİK VARDIR (Şekil 624.5)** |
| TİP 2 (bölünmüş kord malformasyonu) | İKİ OMURİLİK, İKİ OMURGA PARÇASI ARASINDA FİBRÖZ BİR SEPTUM** İLE TEK BİR DURAL KESE İÇİNDE BULUNUR (Şekil 624.6)** |
| Ortak | HER İKİ DURUMDA DA, OMURİLİĞİN DIŞ YARISININ ANATOMİSİ ESAS OLARAK NORMALDİR, ANCAK MEDİAL YARISI SON DERECE AZ GELİŞMİŞTİR. GELİŞMEMİŞ SİNİR KÖKLERİ ve DENTAT BAĞLAR TİP 1 VAKALARDA MEDİAL DURAL TÜPE MEDİAL OLARAK SONLANIR ve TİP 2 VAKALARDA MEMBRANÖZ SEPTUMDA SON BULUR. HER İKİ TİPTE DE KEMİK OMURGA SEGMENTİNDE İLİŞKİLİ BİR KUSUR VARDIR; TİP 2 LEZYONLAR DURUMUNDA, BU KUSUR OLDUKÇA HAFİF OLABİLİR |
ℹ️ Şekil 624.5-624.6 — GörüntülemeŞekil 624.5 (TİP 1): KORONAL T1 AĞIRLIKLI MRG, TORASİK OMURİLİĞİ İKİYE BÖLEN BÜYÜK BİR KEMİKLEŞMİŞ ÇIKINTI (OK) GÖSTERMEKTEDİR. POSTERİOR KOT FÜZYONLARI İLE ÇOK SAYIDA VERTEBRAL SEGMENTASYON ANOMALİSİ MEVCUTTUR. Şekil 624.6 (TİP 2): AKSİYEL T2 AĞIRLIKLI MRG, OMURİLİĞİN TEK BİR DURAL TÜP İÇİNDE İKİ HEMİKORDA AYRILDIĞINI GÖSTERMEKTEDİR. FİBRÖZ veya KEMİKSİ SEPTUM TESPİT EDİLMEMİŞTİR.
| Konu | Bilgi |
|---|---|
| > [!tip] Deri bulgusu %90 | AYRIK KORD MALFORMASYONU OLAN HASTALARIN %90’INDA DİSRAFİZMİN CİLT BELİRTİLERİ** MEVCUTTUR. EN SIK GÖRÜLEN CİLT BULGUSU OLAN HİPERTRİKOZ ADI VERİLEN BÜYÜK, TÜYLÜ, ORTA HAT YAMALARI VAKALARIN YAKLAŞIK %60’INDA GÖRÜLÜR (Şekil 624.3)** |
| Nörolojik bulgular | HEM TİP 1 HEM DE TİP 2 AYRIK KORD MALFORMASYONLARI OLAN HASTALARDA, DİĞER SPİNAL BAĞLANMA LEZYONLARINA BENZER ORTAYA ÇIKIŞ BULGULARI OLACAKTIR. BU, TEK TARAFLI BALDIR ATROFİSİ ya da YAŞAMIN ERKEN DÖNEMİNDE BİR veya İKİ AYAKTA YÜKSEK BİR KEMER GİBİ NÖROLOJİK TUTULUMUN HAFİF BELİRTİLERİNİ İÇEREBİLİR, ANCAK NÖROLOJİK OLARAK NORMAL OLMA OLASILIĞI DAHA YÜKSEKTİR |
| > [!warning] Progresif risk | BU HASTALARDA, OMURİLİK YAPIŞMASI İLE BAĞLANIR, BU NEDENLE İLERLEYİCİ BAĞIRSAK ve MESANE FONKSİYON KAYBI ve ALT EKSTREMİTELERDE DUYUSAL ve MOTOR SORUNLAR** GELİŞTİREBİLİRLER** |
| Sırt ağrısı | AYRIK KORD MALFORMASYONU OLAN ERGENLERDE ve YETİŞKİNLERDE YAYGIN BİR SEMPTOMDUR, ANCAK KÜÇÜK ÇOCUKLARDA NADİRDİR |
💡 MRG + BTTERCİH EDİLEN ÇALIŞMA OLAN MRG, İKİ OMURİLİĞİ GÖSTERİR**.BU DURUMDA** KEMİK ANORMALLİKLERİNİN SIKÇA EŞLİK ETMESİ**, BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ (BT) İLE DAHA İLERİ DEĞERLENDİRME GEREKTİREBİLİR.**
| Tip | Cerrahi |
|---|---|
| > [!warning] Genel ilke | AYRIK KORD MALFORMASYONLARININ TEDAVİSİ CERRAHİDİR. BU ANORMALLİK BİR GERGİN KORD SENDROMU ŞEKLİDİR ve TEDAVİSİ OMURGANIN HAREKETİYLE SERBESTÇE HAREKET ETMESİ İÇİN OMURİLİĞİ SERBEST BIRAKMAKTIR |
| TİP 1 | İKİ YARIM KORD, DURA ve KEMİK SEPTUMUNA MEDİAL OLARAK BAĞLI OLAN AYRI DURAL KESELERDEDİR**. BU DURUMDA DURANIN AÇILMASI,** KEMİK SEPTUMUNUN ÇIKARILMASI**, DURAYA MEDİAL BAĞLANTILARIN ÇÖZÜLMESİ ve** TEK BİR DURAL TÜPÜN OLUŞTURULMASI** GEREKİR** |
| TİP 2 | TİP 2 LEZYONLAR İÇİN MEMBRANÖZ SEPTUM ORTADAN KALDIRILMALIDIR. ZARIN ANTERİOR DURAYA BAĞLANTISI DA ARAŞTIRILMALI ve ÇÖZÜLMELİDİR |
| > [!tip] Prognoz | OMURİLİĞİN PİAL TABAKASINI BOZMAK İÇİN BİR NEDEN OLMADIĞINDAN, BU TİPTE TEKRAR BAĞLANTI OLUŞMASI NADİRDİR |
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
💡 TUS ipucuDİASTOMİYELİ = AYRIK OMURİLİK MALFORMASYONU; TİP 1 = İKİ DURAL KESE + KEMİK/KIKIRDAK SPİKÜL**;** TİP 2 = TEK DURAL KESE + FİBRÖZ SEPTUM**.HASTALARIN** %90’INDA DERİ BULGUSU** vardır; en sık HİPERTRİKOZ (TÜYLÜ ORTA HAT YAMASI), ~%60. Sırtında kıllı yama olan çocukta spinal MRG iste.TİP 1’de VERTEBRAL SEGMENTASYON ANOMALİLERİ ve KOT FÜZYONLARI sık eşlik eder → BT gerekebilir.TEDAVİ CERRAHİDİR ve PİAL YÜZEY BOZULMADIĞI İÇİN TEKRAR BAĞLANMA NADİRDİR — miyelomeningosel sonrası gergin kordun aksine.**
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı