İntestinal Lenfanjiektazi

Bağırsak lenfatiklerinin genişlemesiyle lenf sıvısının lümene kaçması sonucu gelişen protein kaybettiren enteropati (PLE) tablosu (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 364.3).

Genetik

• “Vasküler endotelyal büyüme faktörü reseptörü 3 (VEGFR3), PROX1, FOXC2 ve SRY-Box 18 dahil olmak üzere birçok genin lenfatik sistem gelişiminde görevli olduğu ve İL hastalarında duodenum mukozasında bu genlerin üretiminin azaldığı bildirilmiştir.”
• “Son zamanlarda, kompleman aktivasyonunun bir düzenleyicisi olan CD55’in mutasyonu, birincil PLE’nin bir nedeni olarak tanımlanmıştır.”

Tanı

• “PLE tanısı, hastalığın tipik bulguları ve dışkıdan α1-antitripsin atılımının artışını da içeren laboratuvar bulguları ile konulmaktadır.”
• “Radyolojik incelemede ince bağırsak boyunca mukozal kıvrımların düzenli ve simetrik kalınlaşması PLE’yi akla getirir ancak hastalığa özgü değildir.”
• “İL hastalarında ince bağırsak mukoza biyopsisi, iltihabi değişiklikler olmadan villus yapılarının bozulduğu genişlemiş lenf damarları gösterebilir.”
• Yanlış negatif riski:“Düzensiz dağılım ve mukozanın daha derinden tutulması, ince bağırsak mikroskopisinde bazen yanlış negatif sonuçlara neden olur.”
• “Video kapsül endoskopisinde benzer lezyonlar görülebilir” (Şekil 364.8 — proksimal ileumda şişmiş villus; Şekil 364.9 — bağırsak lümeninde protein açısından zengin lenfatik sıvı birikimleri).

Tedavi

📝 Eğitim amaçlı“PLE tedavisi genellikle yağ oranı az, protein içeriği yüksek beslenme verilmesi ve ihtiyacı olan desteklerin sağlanmasıdır.”“İL hastalarında, orta zincirli yağ asitleriyle takviye edilmiş az yağlı ve yüksek proteinli bir diyet önerilir.”“Diyet ayarlamalarının yanı sıra, alta yatan sebep için uygun tedavi ve ödemi önlemek için destekleyici bakım gereklidir. Parenteral beslenme nadiren gerekir.”“Bağırsakların sadece bir kısmı tutulursa, cerrahi olarak çıkarılması düşünülebilir.”“Lenfatik bozukluğu ve yaygın lenfatik anormallikleri olan az sayıda hasta propranolol ile başarılı bir şekilde tedavi edilmiştir.”“Birincil İL’li bir hastada mTOR inhibitörü olan everolimus’un başarılı bir şekilde kullanıldığı bildirilmiştir.”

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

“Prognoz, altta yatan hastalığın ciddiyetine ve tedavi seçeneklerine bağlıdır.”

💡 TUS ipucuÖdem + hipoalbüminemi + lenfopeni + dışkıda α₁-antitripsin artışı → intestinal lenfanjiektazi. Lenfopeni periferik yaymada tanıya götüren ipucudur.

⚠️ Biyopsi negatif olabilir Lezyonlar aralıklı ve derin olduğu için ince bağırsak biyopsisi yanlış negatif verebilir — video kapsül yardımcıdır.

Bağlantılar

• Malabsorpsiyon Bozukluklarına Yaklaşım