Semptomlar

Semptom Listesi

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

Fizik muayene

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Laboratuvar

Tanı

Özet

CXCR4 fonksiyon kazanımı otozomal dominant mutasyonuna bağlı, HPV enfeksiyonuna eğilim yaratan konjenital immün yetmezliktir (siğil, hipogamaglobulinemi, enfeksiyon, miyelokatezis). Tekrarlayan enfeksiyonlar, Nötropeni (kemik iliğinde miyelokateksis: olgun apopitotik granülositler ve çekirdekler arası dar bağlantı), monositopeni, B hücre azlığı ve hipogammaglobulinemi görülür; gövde ve ekstremitede Verruka Vulgaris, Kondiloma Akümina (kondiloma akuminata, displazi) ve karsinom gelişebilir. Tedavi G-CSF, IVIG, plerixafor, antiviral ve antibiyotik profilaksisidir.

Bölümlerdeki özetler