Eşanlamlılar: Fallot Tetralojisi Pulmoner Atrezi, VSD-PA

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Fallot tetralojisi olgularının %15-20’sinde pulmoner atrezi bulunur; pulmoner kan akımı majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPKA) ve PDA ile sağlanır (Tip A, B, C) ve pulmoner arterler hipoplazik olabilir. Duktusa bağımlı olgularda siyanoz ön plandadır; ikinci kalp sesi tek ve şiddetlidir, genellikle üfürüm yoktur, PDA veya MAPKA’ya bağlı hafif devamlı üfürüm duyulabilir. Grafide bot şeklinde kalp ve pulmoner vaskülarite azalması, Sağ Ventrikül Hipertrofisi ve sağ atriyal dilatasyon görülür; MAPKA bağımlı olgularda pulmoner vasküler direnç düşünce konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Duktus bağımlı olgularda PGE1 verilir, sonra şant veya tam düzeltme/unifokalizasyon uygulanır.

Bölümlerdeki özetler

• TOF’lu hastaların %15-20’sinde pulmoner atrezi; pulmoner kan akımı MAPKA ve PDA ile sağlanır (Tip A, B, C). Duktus bağımlı olgularda PGE1, sonra şant veya tam düzeltme/unifokalizasyon. (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1942, s.1943)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• TOF’lu hastaların %15-20’sinde pulmoner atrezi; pulmoner akım MAPKA ve daha az sıklıkla DA ile sağlanır (s.1942)
• Atrezi yalnız valvüler olabilir ve distal PA normal olabilir; atretik segment uzun/proksimal PA hipoplazik olabilir; bazılarında gerçek PA yoktur; sağ ve sol PA konfluen veya nonkonfluen olabilir (s.1942)
• MAPKA genellikle desenden aorta ve arkus aortadan çıkar. Tip A: nativ PA iyi, akım PDA ile; Tip B: nativ PA az gelişmiş, akım kısmen MAPKA kısmen PDA; Tip C: nativ PA yok, akım tamamen MAPKA ile (s.1942)

Klinik bulgular ve seyir

• Akımın duktusa bağlı olduğu olgularda siyanoz ön planda; girişime kadar PGE1 gerekir (s.1942)
• MAPKA bağımlılarda ilk aylarda pulmoner akım yeterli; zamanla MAPKA darlığı gelişebilir, gelişmezse konjestif Kalp Yetersizliği ve erken pulmoner hipertansiyon (s.1942)
• Genellikle üfürüm duyulmaz, PDA/MAPKA’ya bağlı hafif devamlı üfürüm olabilir; S2 tek ve şiddetli (s.1942)

Tanı

• EKG: sağ atriyal dilatasyon ve RVH; grafi: kalp normal, pulmoner vaskülarite azalmış, PA konturu görülmeyebilir (bot şeklinde kalp) (s.1942)
• Ekokardiyografi: TOF bulguları ile RV-PA bağlantısı yokluğu, hipoplazik PA, vertikal PDA, bazı MAPKA’lar; pulmoner yatak ve MAPKA için BT, MR veya anjiyografi; bazı yaklaşımlara göre ilk 1 ayda tanı/girişim amaçlı anjiyografi (s.1942)

Tedavi