Semptomlar

Semptom Listesi

• Bilişsel Gerileme · s.3900
• Davranış Gerilemesi · s.3900
• Dil Gerilemesi · s.3900
• Konvülziyon · s.3900
• Motor Beceri Kaybı · s.3900

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Fizik muayene

• İşitsel Agnozi · s.3900
• Negatif Miyoklonus · s.3900

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Eeg/elektrofizyoloji

• Uykuda Sürekli Diken-Dalga Aktivasyonu — NREM uykuda 1,5-2 Hz · s.3900

Tanı

Özet

NREM uykuda 1,5-2 Hz sürekli diken-dalga aktivasyonu ile bilişsel, dil, davranışsal ve motor gerilemenin birlikte görüldüğü epileptik ensefalopatidir (ESES). Nöbetler 2-12 yaşta, sıklıkla 4-5 yaşta başlar; 1-2 yıl sonra EEG paterni ve gerileme ortaya çıkar. İşitsel agnozi ve negatif Miyoklonus görülebilir. Valproat, klonazepam, levetirasetam, etosüksimid, lamotrijin ve sultiam kullanılır; yanıtsızsa kortikosteroid ve cerrahi seçenekler gündeme gelir. Nöbetler ergenlikte geçer, nörobilişsel sekel kalabilir.

Bölümlerdeki özetler

• Uykuda belirgin diken-dalga aktivasyonu ile bilişsel, dil, davranışsal ve motor gerileme; nöbetler 2-12 yaşta (sıklıkla 4-5), 1-2 yıl sonra EEG paterni ve gerileme. Valproat, klonazepam, levetirasetam, etosüksimid, lamotrijin, sultiam; yanıtsızsa kortikosteroid; cerrahi seçenekler. Nöbetler ergenlikte geçer, nörobilişsel sekel kalabilir. (Nöroloji › Çocukluk Ve Adolesan Dönemi Başlangıçlı Epilepsiler; s.3900, s.3901)

Ayrıntılı bilgi