Kategori: Neonatoloji · Tür: hastalık

Özet

Richet fasyasının zayıflığıyla oluşur; prematürelerde (çok düşük doğum ağırlıklılarda %75), Down sendromu, trisomi 18/13, Mukopolisakkaridoz ve konjenital hipotiroidide sıktır. Normal cilt ile kaplı umbilikal defekt doğumda veya birkaç hafta içinde belirir. Defekt çapı izlenir (<1 cm erken, >1,5 cm geç kapanır); çoğu iki yaşa, genellikle 3 yaşa kadar spontan kapanır ve inkarserasyon çok nadirdir. 2 cm’den büyük ve 4 yaş üzerindeyse, ya da 4-5 yaşta 1,5 cm üzeri kalıcı hernide cerrahi onarım düşünülür. Ayırıcı tanıda Umblikal Kord Hernisi yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Prematürelerde sık; çok düşük doğum ağırlıklılarda %75’inde görülür, çoğu iki yaşa kadar spontan kapanır. 2 cm’den büyük ve 4 yaş üzerindeyse cerrahi düşünülür. (Yenidoğan › Riskli Yenidoğanın İzlemi; s.1237)
• Richet fasyasının zayıflığıyla oluşur; prematürelerde, Down sendromu, trisomi 18/13, mukopolisakkaridoz ve konjenital hipotiroidide sık görülür. İnkarserasyon çok nadir olup genellikle 3 yaşa kadar kendiliğinden kapanır; 4-5 yaşta 1.5 cm üzeri kalıcı herni cerrahi onarım gerektirir. (Çocuk Cerrahisi › Konjenital Karın Ön Duvarı Ve Umblikus Anomalileri; s.4792)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

• Prematürelerde ve düşük doğum ağırlıklılarda sık (çok düşük doğum ağırlıklıların %75’inde); Down, trisomi 18, trisomi 13, Mukopolisakkaridoz, konjenital hipotiroidide sık; doğumda normal cilt ile kaplı, genellikle doğumda normal olup birkaç hafta içinde ortaya çıkar (s.1237, s.4789, s.4792).

Etiyoloji ve patogenez

• Umblikal halka altta umblikal arter ve urakus kalıntıları, üstte umblikal venle desteklenir; Richet fasyası (fasya transversalis kökenli) tabanı destekler, zayıf/eksikse direkt umblikal herni oluşur (s.4792)

Klinik bulgular ve seyir

• İnkarserasyon ve strangülasyon çok nadir; umblikal halka doğumda veya kord düştükten sonra, haftalar-yıllar içinde kapanır, genelde 3 yaşa kadar; çap önemli: <1 cm erken, >1,5 cm geç kapanır; aileye çap ölçmesi öğretilebilir (s.4792).

Tedavi

• Çoğu iki yaşa kadar spontan kapanır; >2 cm ve 4 yaşın üzerindeyse cerrahi kapatma düşünülebilir; ilk 2 yaşta yalnızca çok büyük hernilerde cerrahi; 4-5 yaş üzerinde >1,5 cm persistan herni onarılır; küçük defektler ileri yaşlara dek izlenebilir (s.1237, s.4792).

Semptomlar (0)

Bulgular (2)

Fizik muayene

• Umbilikal Defekt — normal cilt ile kaplı, doğumda veya birkaç hafta içinde belirir · s.4789