Eşanlamlılar: Rabdomyosarkom
Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık
Özet
Rabdomyosarkom temporal kemiğin en sık malign tümörüdür; çocuklarda ortalama tanı yaşı 4’tür ve embriyonel, alveolar ve pleomorfik alt tipleri vardır. Kulak ağrısı, ısrarcı ve tekrarlayan kulak akıntısı, baş ağrısı, işitme kaybı, aural polip ve fasiyal parezi görülür. Akciğer, kemik, karaciğer, lenf nodu ve SSS’ye metastaz yapabilir. Tedavi cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidir; 5 yıllık sağ kalım düşük riskte %90, yüksek riskte %20’dir.
Bölümlerdeki özetler
- Temporal kemiğin en sık malign tümörü; çocuklarda ortalama tanı yaşı 4; embriyonel, alveolar, pleomorfik alt tipler; akciğer, kemik, karaciğer, lenf nodu ve SSS metastazı; cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi; 5 yıllık sağ kalım düşük riskte %90, yüksek riskte %20. (Kulak Burun Boğaz › Temporal Kemık Ve Kulağın Tümörlerı; s.5085, s.5086)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- İskelet kası prekürsör hücrelerinden köken alır ama kas dokusu bulunmayan yerlerde de görülür; histolojik alt tipler: embriyonel, alveolar, pleomorfik (pleomorfik erişkinlerde, en nadir) (s.5085)
Epidemiyoloji
- Baş-boyunda en sık orbitada, en az temporal kemikte; çocuklarda ortalama tanı yaşı 4 ve temporal kemiğin en sık malignitesidir (s.5085,5087)
- Çocuklarda petröz apekste primer malign tümörlerin en sık ikisi rabdomyosarkom ve Ewing sarkomudur (s.5085)
Klinik bulgular ve seyir
- Sıklıkla metastaz yapar: akciğer, kemik, karaciğer, lenf nodu, sinir sistemi (s.5085)
Tanı
- Ayrıntılı öykü, mikroskobik kulak muayenesi dahil tam baş-boyun muayenesi, odyolojik inceleme, MRI ve BT (çocukta genellikle genel anestezi altında), erişilebilir tümörde yumuşak doku biyopsisi (s.5086)
- Nörolojik bulgular: oftalmik anormallikler kavernöz sinüs/orbital apeks tutulumunu; izole diplopi petröz apekste 6. sinir tutulumunu; mandibular dal uyuşması infratemporal fossa tümörünü; glottik yetmezlik, disfaji, omuz-dil zayıflığı jugular foramen/hipoglossal kanal invazyonunu; baş dönmesi labirent/vestibüler sinir invazyonunu; BOS kaçağı/Menenjit dura-beyin invazyonunu düşündürür (s.5086)
Tedavi
- Cerrahi + kemoterapi + radyoterapi; agresif cerrahiye bağlı komorbiditeler yaşam kalitesini bozar (s.5085)