| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Subakut Sklerozan Panensefalit |
| ad-en | Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) |
| gen | — |
| kalitim | — |
| insidans | 1960’ta 20 yaş altında milyon kişi başına 0,61 vaka; 1980’de 0,06 |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-13 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları |
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), GEÇ BAŞLANGIÇLI ve NEREDEYSE HER ZAMAN ÖLÜM İLE SONUÇLANAN, KIZAMIĞIN KRONİK BİR KOMPLİKASYONUDUR (Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları, Bölüm 273).
ℹ️ “Yavaş virus enfeksiyonu”SSPE, BİRKAÇ YIL BOYUNCA MERKEZİ SİNİR SİSTEMİNDE HÜCRE İÇİNDE KALAN, DEĞİŞMİŞ BİR KIZAMIK VİRUSUNUN KALICI BİR ENFEKSİYONUNDAN KAYNAKLANIYOR GİBİ GÖRÜNMEKTEDİR.
Görünüşe göre 7-10 YIL SONRA virus, VİRÜLANSINI GERİ KAZANIR ve virus, KARŞI SAVUNMA YAPAN MERKEZİ SİNİR SİSTEMİNDEKİ HÜCRELERE SALDIRIR.
Bu “YAVAŞ VİRUS ENFEKSİYONU”, ENFLAMASYON ve HÜCRE ÖLÜMÜ ile sonuçlanır, bu da NÖRODEJENERATİF SÜRECE YOL AÇAR.
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Patogenez | SSPE’nin patogenezi İYİ BİLİNMEMEKTEDİR |
| Olası faktörler | İlgisi olduğu düşünülen faktörler arasında KUSURLU BİR KIZAMIK VİRUSU ve KUSURLU veya GELİŞMEMİŞ BİR BAĞIŞIKLIK SİSTEMİNİN ETKİLEŞİMİ bulunmaktadır |
| Yapısal defekt | SSPE’li hastaların BEYİN DOKUSUNDAN İZOLE EDİLEN VİRUS, ALTI YAPISAL PROTEİNİN BİRİ OLAN MATRİS VEYA M PROTEİNİNDEN EKSİKTİR |
| Sonuç | Bu protein, VİRAL REPLİKASYON SIRASINDA TOMURCUKLANMA HAZIRLIĞINDAKİ VİRUSUN BİRLEŞTİRİLMESİNDEN, YÖNLENDİRİLMESİNDEN ve HİZALANMASINDAN SORUMLUDUR |
| Sonucu | OLGUNLAŞMAMIŞ VİRUS, NÖRONAL HÜCRELERİN İÇİNDE UZUN SÜRE KALABİLİR ve MUHTEMELEN ÇOĞALABİLİR |
💡 Neden genç yaş?SSPE’li hastaların ÇOĞUNUN GENÇ YAŞTA OLMASI, TAM GELİŞMEMİŞ İMMÜN SİSTEMİN PATOGENEZDE ROL OYNADIĞINI DÜŞÜNDÜRMEKTEDİR.
⚠️ Erken kızamık, yüksek riskBAŞLANGIÇTA YAŞI 1 YAŞINDAN <30 YAŞ ARASINDA DEĞİŞMESİNE RAĞMEN, HASTALIK ÖNCELİKLE ÇOCUKLARDA ve ADOLESANLARDA GÖRÜLÜR.
Erken yaşta kızamık geçirilmesi SSPE GELİŞİMİNE NEDEN OLABİLİR: SSPE HASTALARININ %50’SİNDE 2 YAŞINDAN ÖNCE ve %75’İNDE 4 YAŞINDAN ÖNCE KIZAMIK VARDI.
| Konu | Veri |
|---|---|
| Cinsiyet | ERKEKLER KADINLARDAN İKİ KAT DAHA FAZLA ETKİLENMEKTEDİR |
| Kırsal-kentsel | KIRSAL KESİMDEN, KENTSEL NÜFUSTAN BİLDİRİLENDEN DAHA FAZLA VAKA BİLDİRİLMİŞTİR |
| Yüksek prevalans bölgeleri | Kayıt defterinden yapılan son gözlemler, İSPANYOL KÖKENLİ ÇOCUKLAR ARASINDA HASTALIK DAHA YÜKSEK BİR PREVALANS GÖSTERMEKTEDİR |
| 1960 (ABD) | 20 YAŞINDAN KÜÇÜKLERDE GÖRÜLME SIKLIĞI MİLYON KİŞİ BAŞINA 0,61 VAKA |
| 1980 (ABD) | Bu oran MİLYON KİŞİ BAŞINA 0,06 VAKAYA DÜŞMÜŞTÜR |
| 1960-1974 (ABD) | Toplam 634 SSPE vakası ULUSAL SSPE SİSTEMİNE BİLDİRİLMİŞTİR |
| 1982’den sonra | ABD’de bildirilen vakalar ARTMIŞ ve 1990’ların başında SADECE 2-3 VAKA/YIL RAPOR EDİLDİ |
| 1995-2000 | Toplam 2000 yılında 13 VAKA BİLDİRİLMİŞTİR |
⚠️ “Canlanma” — 1989-1991 salgınının yansıması13 vakanın DOKUZU YABANCI UYRUKLU KİŞİLERDE MEYDANA GELMİŞTİR. Bu “CANLANMA” 1989-1991 YILLARI ARASINDA ARTAN KIZAMIK İNSİDANSININ SONUCU OLABİLİR.
💡 Önlemenin tek yolu aşıdırNeredeyse tüm hastalar sonunda SSPE’ye YENİK DÜŞERLER. Çoğu enfeksiyondan veya OTONOMİK KONTROL MEKANİZMALARININ KAYBINDAN 1-3 YIL SONRA ÖLÜR.
SSPE’nin ÖNLENMESİ, AŞILAMA YOLUYLA BİRİNCİL KIZAMIK ENFEKSİYONUNUN ÖNLENMESİNE BAĞLIDIR.
⚠️ Aşı virusu SSPE yapmazSSPE, KIZAMIK ENFEKSİYONU GEÇİRMEYEN ve SADECE AŞI VİRUSUNA MARUZ KALAN HASTALARDA TANIMLANMIŞTIR.
Bununla birlikte, BU HASTALARIN EN AZINDAN BAZILARININ BEYİN DOKUSUNDA AŞI VİRUSU DEĞİL VAHŞİ TİP VİRUS BULUNMUŞTUR; bu da HASTANIN DAHA ÖNCE SUBKLİNİK KIZAMIK GEÇİRDİĞİNİ DÜŞÜNDÜRMEKTEDİR.
ℹ️ ZamanlamaSSPE’nin klinik belirtileri BİRİNCİL KIZAMIK ENFEKSİYONUNDAN 7-13 YIL SONRA SİNSİCE BAŞLAR.
| Evre | Bulgular |
|---|---|
| EVRE I | SİNİRLİLİK, AZALMIŞ DİKKAT SÜRESİ ve ÖFKE PATLAMALARI dahil olmak üzere DAVRANIŞLARDA veya OKUL PERFORMANSINDA KÜÇÜK DEĞİŞİKLİKLER ortaya çıkar. Bu başlangıç aşaması, SEMPTOMLARIN KISA SÜRELİ ve HAFİFLİĞİ NEDENİYLE BAŞKA ATLANABİLİR. ATEŞ, BAŞ AĞRISI ve DİĞER ENSEFALİT BELİRTİLERİ YOKTUR |
| EVRE II | AYIRT EDİCİ ÖZELLİĞİ, ENFLAMATUAR SÜRECİN BAZAL GANGLİYONLAR DA DAHİL OLMAK ÜZERE BEYİNDEKİ DAHA DERİN YAPILARA İLERLEMESİ SONUCU GÖRÜLEN MASİF MİYOKLONUSTUR. İstemsiz hareketler ve TEKRARLAYAN MİYOKLONİK ATIMLAR BAŞLANGIÇTA SİNSİCE BAŞLAR, ancak daha sonra HEM AKSİYEL HEM DE APENDİKÜLER KASLARI İÇEREN BÜYÜK KASILMALAR ve ATIMLAR GÖRÜLÜR |
| EVRE III | İstemsiz hareketler KAYBOLUR ve YERİNİ BAZAL GANGLİYONLARDA DAHA DERİN MERKEZLERİN YOK EDİLMESİNDEN KAYNAKLANAN KOREOATETOZ, HAREKETSİZLİK, ‣ ve KURŞUN BORU RİJİDİTESİ ALIR. DUYU MERKEZİ BOZUKLUR ve DEMANS, STUPOR veya ARDINDAN KOMA GÖRÜLÜR |
| EVRE IV | SOLUNUM, KALP HIZI ve KAN BASINCINI DESTEKLEYEN KRİTİK MERKEZLERİN KAYBI ile karakterizedir. ÖLÜM YAKINDA OLABİLİR |
💡 Gidişin hızıKlinik olarak progresyon; AKUT, SUBAKUT veya KRONİK İLERLEYİCİ OLARAK TANIMLANMASI AŞAMALARI TAKİP EDEBİLİR.
ℹ️ SSPE tanı kriterleriSSPE tanısı, UYUMLU BİR KLİNİĞE ve AŞAĞIDAKİ DESTEKLEYİCİ BULGULARIN EN AZ 1’İNİN BELGELENMESİ İLE KONULABİLİR:
- BEYİN-OMURİLİK SIVISINDA TESPİT EDİLEN KIZAMIK ANTİKORU
- KARAKTERİSTİK ELEKTROENSEFALOGRAFİK BULGULAR
- BİYOPSİ YOLUYLA VEYA ÖLÜM SONRASI İNCELEME İLE ELDE EDİLEN BEYİN DOKUSUNDAN VİRUS VEYA VİRAL ANTİJENİN İZOLASYONU VE/VEYA TİPİK HİSTOLOJİK BULGULARI
| İnceleme | Bulgu |
|---|---|
| BOS hücre sayısı | Beyin-omurilik sıvısı analizinde NORMAL HÜCRELER GÖRÜLÜR |
| BOS antikor | Ancak >1:8 ORANINDA DİLÜSYONDA YÜKSEK IgG veya IgM ANTİKOR TİTRELERİ ORTAYA ÇIKAR |
| EEG | ELEKTROENSEFALOGRAFİK PATERNLER EVRE I’DE NORMALDİR, ancak MİYOKLONİK FAZDA SSPE İÇİN KARAKTERİSTİK OLAN FAKAT PATOGNOMONİK OLMAYAN SÜPRESYON-BURST EPİZODLARI GÖRÜLÜR |
| Beyin biyopsisi | ARTIK SSPE TANISI İÇİN RUTİN OLARAK ENDİKE DEĞİLDİR |