Sekonder Adrenal Yetmezlik

Eşanlamlılar: Santral Adrenal Yetmezlik

Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık

Özet

Sekonder (santral) Hipopituitarizm İlişkili Hipoglisemi, hipotalamo-hipofizer ACTH salgı bozukluğudur; en sık neden uzun süreli yüksek doz glukokortikoid kullanımıdır (iyatrojenik). Kortizol düşüktür, ACTH hipokortizolemiye göre uygunsuz biçimde düşük veya normaldir; RAA ekseni sağlamdır ve mineralokortikoid etkilenmez. Hafif (dilüsyonel) hiponatremi ve Hipoglisemi görülür; POMC ve MSH artmadığı için hiperpigmentasyon yoktur. Ayırıcı tanıda primer adrenal yetmezlik yer alır.

Bölümlerdeki özetler

Hipotalamo-hipofizer ACTH salgı bozukluğu; en sık neden iyatrojenik uzun süreli yüksek doz glukokortikoid. ACTH düşük/normal, RAA ekseni sağlam, mineralokortikoid etkilenmez. (Endokrinoloji › Adrenal Yetmezlik; s.2215, s.2222, s.2225)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

Hipotalamo-hipofizer disfonksiyona bağlı ACTH bozukluğudur; en yaygın nedeni kronik hastalıklarda uzun süreli yüksek doz glukokortikoid kullanımıdır (iyatrojenik) (s.2215, 2222)

Etiyoloji ve patogenez

Tablo 2: izole ACTH eksikliği (POMC, PC1, TPIT), konjenital ve Edinsel Çoklu Hipofiz Hormon Eksikliği, kraniyal ışınlama, travma-cerrahi, tümör, kronik enfeksiyon/stres, glukokortikoid kullanımı (s.2217)

Klinik bulgular ve seyir

ACTH düşük/normal (kortizole göre uygunsuz düşük); glukokortikoid ve androjen eksikliği; RAA ekseni sağlam, mineralokortikoid etkilenmez; nadiren dilüsyonel hafif hiponatremi; Adrenal Kriz primere göre daha az; POMC/MSH artmadığı için hiperpigmentasyon yok (s.2222)
Hipogonadizmli erkek çocuklarda inmemiş testis, Mikropenis, orta hat defektleri; hipofiz/hipotalamus tümöründe baş ağrısı, kusma, görme alanı defekti, nöbet (s.2224)

Tedavi

Uzun süreli steroid: 10 güne kadar aniden kesilebilir; >2 hafta ise hızla fizyolojik doza inilmez; haftalık %25 azaltma ile fizyolojik doza gelince HPA değerlendirilir; kesilse bile 6-12 ay ağır strese yanıt yetersiz olabilir; ACTH testiyle değerlendirilir, düzelene kadar stres dozu; antenatal steroid alanlarda AY kliniği varsa tedavi başlanıp azaltılarak kesilir (s.2227)