Sütçocuğunun Geçici Hipogamaglobulinemisi

“Bebeklerde sık gözlenen bir laboratuvar bulgusu olan geçici hipogamaglobülinemi, immünoglobülin üretimindeki gelişimsel gecikmeyi ifade eder. 1:1000 kadar çocukta görüldüğü düşünülmektedir.” (Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji, Bölüm 150)

💡 TUS ipucu — tek ayırt edici: aşı yanıtı“Aşı yanıtları genellikle korunur ve çoğu çocuk bunu 3 yaşına kadar atlatır.” (Tablo 150.1) Bu, X'e Bağlı Agammaglobulinemi ve Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik’den ayıran tek güvenilir ölçüttür.

Patogenez ve seyir

“Çoğu bebek yaşamın ilk üç ayında IgG üretmeye başlar ve maternal antikorların kaybolduğu dönemi boyunca artar.”

• “Tam olarak anlaşılamayan nedenlerden dolayı az sayıda bebek üretime geç başlar ya da bu üretimi beklendiği gibi arttıramaz.”
• Seyir:“Bu durum kendiliğinden düzelecektir, ancak bir tanı karmaşasına yol açar.”
• Enfeksiyon riski:“Bu durumda aşı yanıtlarının genellikle korunup diğerlerinde aşı yanıtlarının zayıf ya da hiç olmaması önemli bir ayırım noktasıdır.”

Fizyolojik zemin — normal immünglobulin gelişimi

📝 Yenidoğanda antikor üretiminin normal seyri“Yenidoğanlar yeni çevrelerinin geniş antijenik uyarılarına yanıt olarak doğumdan çok kısa bir süre sonra IgM sınıfı antikorlarını artmış bir oranda sentezlemeye başlar.”“Doğumdan yaklaşık 6 gün sonra, IgM’nin serum konsantrasyonu belirgin bir şekilde artar. Bu artış yaklaşık 1 yaş civarında, erişkin düzeylerine ulaşana kadar devam eder.”“Maternal IgG, yaşamın ilk altı sekiz aylık döneminde yavaş yavaş kaybolur. Bebekte IgG sentezinin hızı (ilk bir yıl boyunca IgG1 ve IgG3, IgG2 ve IgG4’ten daha hızlı), önce IgG erişkin düzeyine erişinceye kadar, yedi ile sekiz yaşına kadar artar.”“Erişkin düzeylerine ilk olarak IgG1 ulaşır, 10 yaşında IgG3, 12 yaşında IgG2 ve 14 yaşında IgG4 bunu takip eder.”“Bebeklerin serum IgA düzeyi genellikle postnatal yaşamın yaklaşık üç ile altıncı ayında düşük bir noktaya ulaşır. IgE’nin üretim hızı genellikle IgA’yı takip eder.”“Üç ana immünoglobulinin her biri erişkin düzeyine ulaştıktan sonra, normal bireyler için bu seviyeler büyük ölçüde sabit kalır.”Polisakkarit antijenlere yanıt:“Protein antijenlere karşı spesifik antikor üretme kapasitesi doğumda vardır, ancak konjuge Haemophilus influenzae Enfeksiyonları tip b ve Streptococcus pneumoniae aşılarında olduğu gibi polisakkarit antijen bir protein taşıyıcı ile konjuge olmazsa, bebekler genellikle 2 yaşına kadar polisakkarit antijenlere karşı antikor üretemez.”

NK hücreleri ve lenfoid organ gelişimi

• “Kordon kanındaki NK hücrelerinin yüzdesi genellikle çocukların ve erişkinlerin arasında daha düşüktür, ancak yüksek lenfosit sayısı nedeniyle mutlak NK hücre sayısı yaklaşık olarak aynıdır.”
• “Kordon kanı NK hücrelerinin hedef lizise aracılık etme kapasitesi, NK-hücre testlerinde ölçüldüğünde erişkinlerin yaklaşık üçte ikisidir.”
• Timus:“Timus fetal hayat sırasında vücut büyüklüğüne oranla en büyük halindedir; doğumda genellikle yaşamın birinci yılında ulaştığı matür ağırlığının üçte ikisi kadardır.”
• Lenf bezleri:“Periferik kandaki mutlak lenfosit sayıları da yaşamın birinci yılında zirveye ulaşır (bkz. Şekil 149.2). Ancak dalağın kütlesi matürasyon sırasında giderek artar ve erişkin dönemine kadar tam ağırlığına ulaşmaz.”
• “Doğumda Peyer plaklarının ortalama sayısı erişkindeki sayısının yarısı kadardır ve erişkin ortalama sayısının aşıldığı ergenlik yıllarına kadar yavaş yavaş artar.”

Ayırıcı Tanı

Bağlantılar