Sınıf III ve IV Lupus Nefriti

Eşanlamlılar: Diffüz Lupus Nefriti, Fokal Lupus Nefriti

Kategori: Nefroloji · Tür: hastalık

Özet

Fokal (sınıf III) ve diffüz (sınıf IV) proliferatif lupus nefritidir; sınıf IV en yaygın ve en şiddetli formdur ve histolojide diffüz endokapiller proliferasyon izlenir. Klinik olarak Çocukluk Çağı Hipertansiyonu, hematüri (sınıf IV’te hemen tüm hastalarda), proteinüri (sınıf III’te üçte birine kadar nefrotik düzeyde), sınıf IV’te sık nefrotik sendrom, sınıf III’te yaklaşık dörtte birinde kreatinin yüksekliği görülür. Laboratuvarda düşük kompleman (C3) ve yüksek titrede anti-DNA antikoru saptanır. Tedavide pulse steroid ve siklofosfamid veya MMF ile indüksiyon, ardından idame tedavi ve hidroksiklorokin uygulanır.

Bölümlerdeki özetler

Fokal (III) ve diffüz (IV) proliferatif lupus nefriti; sınıf IV en yaygın ve en şiddetli formdur. Pulse steroid, siklofosfamid veya MMF ile indüksiyon, ardından idame ve hidroksiklorokin verilir. (Nefroloji › Nefritik Sendrom; s.3244, s.3245)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Klinik bulgular ve seyir

Tipik olarak düşük kompleman ve yüksek anti-DNA titreleri (s.3244)
Sınıf III: HT, hematüri, proteinüri (üçte birine kadar nefrotik), ~dörtte birinde yüksek kreatinin (s.3244)
Sınıf IV en yaygın ve en şiddetli LN; hemen hepsinde hematüri ve proteinüri; böbrek fonksiyon bozukluğu, HT, nefrotik sendrom yaygın (s.3244)

Tanı

Erken biyopsi önemli; tanı/tedavi gecikmesi böbrek yetmezliği riskini artırır (s.3244)

Tedavi

Yoğun immünsüpresif tedavi: indüksiyon ve idame; IV pulse steroid ardından yüksek doz steroid (s.3244)
İndüksiyon ek ajanı seçimi: histoloji (ekstrakapiller proliferasyon/kresent), proteinüri, kreatinin, yaş, önceki yanıt, maliyet, tercih; ilk basamak siklofosfamid veya MMF (s.3244)
Dirençli hastalık: siklofosfamid-MMF geçişi, rituksimab, kalsinörin inhibitörleri, IVIG, immünadsorpsiyon, plazmaferez, kök hücre nakli; nüks tedavisi ilk yanıt, yan etki, kümülatif siklofosfamid dozuna bağlı olarak ilk tedaviye benzer (s.3244, s.3245)