Rosai-Dorfman Hastalığı

Nadir, benign ve genellikle kendini sınırlayan bir hastalıktır (Nelson - Bölüm 20 Kan).

• [!tip] Langerhans hücreli olmayan histiyositozdur — Langerhans Hücreli Histiyositoz’dan ayrılır.
• Tüm dünyada dağılmıştır ancak Afrika ve Karayipler’de daha sıktır.
• Etiyolojisi bilinmemektedir, ancak bir immün işlev bozukluğundan şüphe edilmektedir.
• Bu tek bir oluşum değildir, ancak bir modeldir ve neoplaziler ya da immün hastalıkla ilişkili olabilir.
• Sporadik ya da kalıtsal durumlar ile birlikte olabilir.
• Bazı hastalar KRAS ya da MAP2K1 gen çeşitliliğine sahiptir.

Klinik Bulgular

• Hastalar ateş, lökositoz, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı ve immünoglobülin G’de polikolonal artış (hipergamaglobülinemi) yanında masif, iki taraflı, ağrısız, hareketli servikal adenopati ile başvurur.
• Gece terlemeleri ve kilo kaybı sıkça vardır.
• Doğumda ya da kardeşlerde seyrek oluşur ve erkekler kızlardan daha sık etkilenir.
• Diğer nod zincirleri sinüs histiyositozise katılabilir.
• Vakaların %43’ünde ekstranodal tutulum meydana gelebilir. Birçok organ sisteminde yumuşak doku tutulumu raporlanmıştır.

Ekstranodal bölgeler

En yaygın bölgeler (Nelson - Bölüm 20 Kan):

• Deri, takiben nazal kavite ve sinüsler, damak, orbita, kemik ve santral sinir sistemidir.
• Zaman zaman eritrosite ya da sinoviyumda otoantikorlar bulunabilir.

Tanı