Eşanlamlılar: PPB
Kategori: Onkoloji · Tür: hastalık
Özet
Akciğerin fetal mezenkiminden kaynaklanan nadir, agresif malign mezenkimal tümörüdür; çoğunlukla 4-6 yaşından önce görülür ve çocuklarda konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları (KAM/CPAM) ile en sık ilişkili malign akciğer tümörüdür. Olguların yaklaşık %40’ında DICER1 (14q) germline mutasyonu vardır; ailesel formda risk faktörüdür. Tip I kistik, tip II karma (solid/kistik), tip III solid’dir; tip I klinik ve radyolojik olarak KPHM’den ayırt edilemeyebilir (şüpheli KPHM’de insidans yaklaşık %2). Öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı ve enfeksiyonla karışan ateş gibi spesifik olmayan solunum semptomları görülür; başvuruda kistik lezyonun spontan perforasyonuna bağlı pnömotoraks, bilateral veya multisegment tutulum, kompleks kist ve kitle etkisiyle tüm hemitoraksın opaklaşması (sağda) olabilir. Tanıda %20 metastatiktir. Tanı mikroskobik özelliklere dayanır; tip I için göğüs-karın BT, tip II-III için ek beyin MR ve kemik taraması yapılır. Tedavi cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidir. Ayırıcı tanıda konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ve Pnömoni vardır.
Bölümlerdeki özetler
- Akciğerin nadir malign mezenkimal tümörü, çoğunlukla 4 yaşından önce; %40’ında DICER1 değişikliği. Tip I kistik, II solid/kistik, III solid. Cerrahi, kemoterapi, radyoterapi. (Hematoloji-Onkoloji › Yumuşak Doku Sarkomları; s.1768, s.1769)
- Çocuklarda KAM ile en sık ilişkili malign akciğer tümörüdür; tip I PPB klinik ve radyolojik olarak KPHM’den ayırt edilemeyebilir, şüpheli KPHM’de insidans yaklaşık %2’dir. DICER1 germline mutasyonu ile ilişkilidir. (Göğüs Hastalıkları › Konjenital Akciğer Malformasyonları; s.2821, s.2823, s.2826)
- Fetal akciğer mezenkiminden kaynaklanan, çoğunlukla 6 yaş altında görülen agresif malign tümör; tip I (kistik), II (karma), III (solid). DICER1 mutasyonu ailesel formda risk faktörüdür; CPAM ile ilişkilidir. Tanıda %20’si metastatiktir. (Göğüs Hastalıkları › Pulmoner Tümörler; s.3088)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Akciğerin nadir malign mezenkimal tümörü; fetal akciğer hücrelerinden, akciğerin ilkel interstisyel mezenkiminden (mezenkimal blastem ve embriyonal stroma) kaynaklanır; primer malign akciğer tümörlerinin %0,5-1’i (çocukluk akciğer tümörleri); nonspesifik semptomlarla; tanı mikroskopik özelliklere dayanır (s.1768, 3088)
- Plöropulmoner blastom (PPB) çocuklarda KAM ile en sık ilişkili tümördür (s.2826).
Epidemiyoloji
- 3 alt tip (Dehner): tip I kistik (ortanca tanı yaşı 10. ay, sağkalım %80-85), tip II solid/kistik (35. ay), tip III solid (41. ay); esas olarak <4 yaşta teşhis edilir (başka bölümde tipik olarak <6 yaş, nadiren >12 yaş; tip II ve III daha çok 6 yaş altında); erişkinde çok nadirdir (s.1769, 3088)
- Nasr ve ark. deneyimine göre şüpheli KPHM’de PPB insidansı %2’dir (s.2826).
- KPHM’ye bağlı olarak PPB ve bronşiyoloalveolar karsinom gelişimi bildirilmiştir (s.2823).
- Parankimal malignitelerin %72’sini oluşturur (s.3086).
- Tanı anında hastaların %20’si metastatiktir; ailesel birleşenlik yaklaşık %25’tir (s.3088).
Etiyoloji ve patogenez