Eşanlamlılar: PRP
Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık
Özet
Foliküler keratoz ve palmoplantar keratoderma ile giden kronik bir hastalıktır; ailesel (otozomal dominant) ve edinilmiş formları vardır, çocuklarda juvenil klasik tip en sık görülür. Eritemli skuamlı maküllerden gelişen foliküler papüller merkezde keratotik tıkaç taşır (baş, boyun, üst gövde); avuç içi ve ayak tabanında turuncu-kırmızı keratoderma, belirgin saçlı deri skuamı, hastaların %17’sinde eritrodermi ve %13’ünde ektropiyon görülür. Juvenil sınırlı tipte dirsek ve dizlerde keskin sınırlı eritemli skuamöz plaklar, juvenil atipik tipte doğumda veya birkaç yıl sonra başlayan iktiyoziform lezyonlar ve sklerodermaya benzer parmak değişiklikleri vardır. Hastaların üçte birinde subungual hiperkeratoz ve tırnak kalınlaşması bulunur. Histolojide ortokeratoz ve parakeratoz, geniş rete sırtları ve fokal akantolitik diskeratoz izlenir. Tedavi ampiriktir; retinoidler ve sistemik ajanlar kullanılır. Ayırıcı tanıda Darier hastalığı, eritrokeratoderma, keratosis pilaris, liken spinulosus, Plak Psoriasis ve iktiyoz yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Foliküler keratoz ve palmoplantar keratoderma ile giden kronik hastalık; ailesel (otozomal dominant) ve edinilmiş formları vardır, çocuklarda juvenil klasik tip en sık görülür. Tedavi ampiriktir, retinoidler ve sistemik ajanlar kullanılır. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Papüloskuamöz Hastalıkları; s.4527, s.4528, s.4529)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Palmoplantar keratoderma ile sınırlı foliküler keratoz sergileyen kronik hastalık grubu; ailesel ve edinilmiş formlar vardır (s.4527)
- Griffiths sınıflaması: tip I klasik erişkin, tip II atipik erişkin (ailesel çocuk formu buna benzer), tip III juvenil klasik, tip IV juvenil sınırlı, tip V juvenil atipik (iktiyoziform); HIV ile ilişkili tip de tanımlanmıştır (s.4528)
- Gelmetti (juvenile dayalı 3 tür), Piamphongsant ve Akaraphant (yalnızca morfolojiye göre 4 tür) alternatif sınıflamalar önermiştir (s.4528)
- Besnier terimi 1889’da tanımlamış, ailesel form 1910’da De Beurmann ve Bith tarafından ilk kez tanımlanmıştır (s.4527)
Epidemiyoloji
- Üç yaş zirvesi: erken çocukluk (0-10), geç çocukluk (11-19) ve erişkinlik (40-60); genel olarak 1. ve 2. dekatlarda en yüksek (s.4527–4528)
- Çocuklukta erkek/kadın 3:2; erişkinde eşit; prevalans 5000’de 1 ile 50.000’de 1 arasında değişir (s.4528)
- Ailesel oluşum %0-6.5 oranında bildirilmiştir (s.4527–4528)
Etiyoloji ve patogenez
- Çoğu vaka edinilmiş; ailesel olanlar nadir. Daha sık otozomal dominant (değişken penetrans), otozomal resesif de tarif edilmiştir; monozigotik ikizlerde bildirilmiştir (s.4528)
- A Vitamini Eksikliği/anormal metabolizması tartışmalı neden; retinoid etkinliği bu rolü düşündürür (s.4528)