Kategori: Göz Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Çoklu sistemi tutan granülomatöz enflamatuar bir hastalıktır; eklem, akciğer, cilt ve granülomatöz üveit ön plandadır. Çocuklarda ateş, kilo kaybı, halsizlik ve terleme gibi konstitüsyonel semptomlar sıktır; en sık ön üveit görülür (granülomatöz keratik presipitat, iris nodülü, geniş tabanlı arka sineşi, vitreusta snowball opasite, koryoretinal granülom). Artrit %5-15 oranındadır ve simetrik oligoartiküler seyreder. ACE düzeyi yanıltıcı olabilir. Tedavide steroid, dirençli olgularda metotreksat, azatiyoprin ve TNF blokerleri kullanılır. Blau Sendromu, Crohn hastalığı, jüvenil idiyopatik artrit ve tüberküloz ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Çoklu sistem tutan granülomatöz enflamatuar hastalık; eklem, akciğer, cilt ve granülomatöz üveit; çocuklarda konstitüsyonel semptomlar sık, ACE yanıltıcı; en sık ön üveit; steroid, dirençlide metotreksat, azatiyoprin, TNF blokerleri. (Göz Hastalıkları › Üveitler; s.4937)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Çoklu sistem tutulumlu, genetik ve çevresel etmenlerin sorumlu tutulduğu granülomatöz enflamatuvar hastalık; eklem, akciğer, cilt, granülomatöz üveit (s.4937)

Etiyoloji ve patogenez

• NOD2 fonksiyon kazanım mutasyonları Blau Sendromu/erken başlangıçlı sarkoidoza neden olabilir; erken başlangıçlı sarkoidozda ailesel geçiş yoktur, sporadiktir (s.3536)

Klinik bulgular ve seyir

• Genellikle ilk beş yaşta başlar; en sık artrit, döküntü, granülomatöz üveit ve parmaklarda kamptodaktili (s.3536)
• Çocuklarda ACE düzeyleri yanıltıcı olabilir; ateş, kilo kaybı, yorgunluk, terleme erişkinden sık (s.4937)
• En sık ön üveit: granülomatöz keratik presipitatlar, iris nodülleri, geniş tabanlı arka sineşiler; vitreus enflamasyonu, snowball opasiteler, koryoretinal granülomlar; retinal periflebit erişkinden nadir; artrit %5-15, sıklıkla simetrik oligoartiküler (s.4937)

Ayırıcı tanı

• JIA alt tipleriyle karışabilir; ayırıcıda arka segment tutulumu önemli; Blau’dan farklı olarak episklerit, sklerit, lakrimal bez tutulumu, orbital kitle, optik nörit; TB, eozinofilik granülom, Crohn, tümör, ilaç reaksiyonu da granülom nedenleri (s.4937)

Tedavi

• Yüksek doz steroid ilk seçenek; dirençli/tekrarlayanlarda metotreksat, azatiyoprin, TNF blokerleri (s.4937)

Semptomlar (4)