Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Tekrarlayan Akut Göğüs Sendromu epizotlarının akciğer parankimine zarar vermesiyle gelişen ilerleyici bir hastalıktır; pulmoner hipertansiyon eşlik edebilir. Hipoksemi, restriktif solunum fonksiyon bozukluğu ve kor pulmonale görülür; göğüs radyografisinde yaygın interstisyel fibrozis saptanır.
Bölümlerdeki özetler
- Tekrarlayan akut göğüs sendromu epizotlarının akciğer parankimine zarar vermesiyle gelişen ilerleyici hastalık; pulmoner hipertansiyon eşlik edebilir. (Göğüs Hastalıkları › Hematolojık Hastalıklarda Akcığer Bulguları; s.3169)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Hipoksemi, restriktif akciğer hastalığı, kor pulmonale ve göğüs grafisinde yaygın interstisyel fibrozisle giden ilerleyici hastalık (s.3169).
Etiyoloji ve patogenez
- Tekrarlayan AGS epizodları akciğer parankimine zarar vererek restriktif hastalığa yol açar; en önemli risk faktörüdür (s.3169).
Komplikasyonlar ve prognoz
Diğer
- Astım/hışıltı: OHH’li çocukların %17-28’inde doktor tanılı astım bildirilmiş; vazooklüzif ağrı krizi, AGS ve erken ölüm riskiyle ilişkili; mekanizma bilinmiyor, astımın V/Q uyumsuzluğu ile Doku Hipoksisi ve oraklaşmayı tetiklediği düşünülür (s.3168).
- OHH’li çocukların %70’inde klinik Astım olmasa da hava yolu aşırı duyarlılığı vardır; astım tanısı olmayanların yaklaşık yarısında geçmişte hışıltı atağı vardır; astımlı ebeveyn, egzersizle hışıltı/nefes darlığı, hışıltıya yol açan nefes darlığı gibi en az iki özellik astım tanısı için %100 duyarlılık gösterir (s.3168).
- Astım şüphesinde aeroalerjen öyküsü ve alerji testi yapılır (s.3168).
- Tedavi: akut astımda kısa etkili β2-agonist, orta-ağır alevlenmede oral kortikosteroid (vazooklüzif ağrı ile ilişkisi nedeniyle dikkatli) (s.3168).
- Artan İKS dozuna zayıf yanıtta uyum, inhaler tekniği, komorbidite (alerjik rinit, disfonksiyonel solunum), eozinofilik olmayan inflamasyon ve tanının gözden geçirilmesi düşünülür; lökotrien yolağının rolü nedeniyle montelukast sıklıkla kullanılır; montelukast ile İKS’ye göre nöropsikiyatrik yan etki riski yüksektir (RR 12,0; %95 GA 1,60-90,2), genellikle ilk haftada çıkar ve ilaç kesilir; spirometri ve Astım kontrol anketi izlemde yararlıdır (s.3169).
Semptomlar (0)