Eşanlamlılar: OPG

Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık

Özet

Optik sinir, kiazma ve hipotalamusta ortaya çıkan, çoğunlukla benign Pilositik Astrositom yapısında düşük dereceli gliomdur; pediatrik intrakraniyal tümörlerin %3-5’ini oluşturur ve NF1 ile yakından ilişkilidir (üçte birinde NF1). Birçoğu asemptomatiktir ve çoğu progresyon göstermez. En sık belirti görme kaybıdır; görme alanı defekti, diskromatopsi, Marcus-Gunn pupillası, şaşılık, optik atrofi, papil ödemi, büyük tümörde proptozis, kiazmal gliomda spazmus nutans, hipotalamik tutulumda erken puberte ve büyük kiazmal-hipotalamik lezyonlarda baş ağrısı görülür; 1 yaş altında kafa içi basınç artışı olabilir. Tanıda kontrastlı ve kontrastsız MRG kullanılır. Tedavide kemoterapi, gerektiğinde radyoterapi ve MAPK hedefli tedaviler, intraorbital tümörde cerrahi uygulanır.

Bölümlerdeki özetler

• Optik sinir, kiazma ve hipotalamusta ortaya çıkan, çoğunlukla benign pilositik astrositom olan tümördür; pediatrik intrakraniyal tümörlerin %3-5’i. NF1 ile sık ilişkilidir; birçoğu asemptomatiktir. Tedavide kemoterapi, gerektiğinde RT ve MAPK hedefli tedaviler kullanılır. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1749, s.1750)
• Görme yollarını tutan, çoğunlukla pilositik astrositom yapısında düşük dereceli gliomlar; NF-1 ile yakın ilişkili (üçte birinde NF-1). Çoğu progresyon göstermez; tedavide kemoterapi, intraorbital tümörde cerrahi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4872, s.4873)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Görme yollarını tutan gliomlara verilen genel ad; izole intraorbital tümörlerden hipotalamus ve optik trakt tutan büyük ekzofitik tümörlere kadar geniş yelpaze (s.4872)
• Histolojik olarak çoğu pilositik veya pilomiksoid astrositom gibi düşük dereceli tümördür (s.4872)

Epidemiyoloji

• Optik sinir, kiazma, hipotalamusta; pediatrik intrakraniyal tümörlerin %3-5’i; 2/3’ü ilk 5 yılda tanı, %75’i ilk 10 yılda semptomatik, %90’ı 20 yaştan önce; E=K; çocukluk OPG’leri çoğunlukla iyi huylu Pilositik Astrositom (s.1749)
• NF-1 ile yakın ilişkili; optik gliomlu çocukların üçte birinde NF-1 tanısı vardır (s.4872)

Etiyoloji ve patogenez

• NF1’li hastada sık: serilerde NF1 insidansı %11-30, OPG’lerin %70’e kadarı NF1 ile ilişkili olabilir; tek veya iki taraflı optik sinir tutulumu neredeyse sadece NF1’de, kiazmal tutulum NF1’siz hastada anlamlı daha sık (s.1749–1750)

Klinik bulgular ve seyir

• Çoğu asemptomatik, NF1’de görüntülemede tesadüfen; sporadik OPG’de görme bozukluğu sık başvuru semptomu; optik sinir tutulumunda görme keskinliği azalması, diskromatopsi, afferent pupil defekti, görme alanı defekti; büyük tümörde şaşılık (Ekzotropya, hipotropi) ve proptozis; kiazmal glioma: yüksek frekanslı asimetrik yatay nistagmus (spasmus nutans benzeri) ± baş sallama/tortikolis; büyük kiazmal/hipotalamik lezyonda baş ağrısı, papilödem, 3. ventrikül sıkışması ve KİBAS; optik sinir atrofisi (s.1750, s.4873)
• Erken puberte ve daha az sık Diensefalik Sendrom (orta hat hipotalamik tutulum) OPG’nin başlangıç semptomu olabilir, hızlı tanı gerektirir (s.1750)