Eşanlamlılar: Neonatal Pemfigus Vulgaris
Kategori: Dermatoloji / Büllöz Hastalıklar · Tür: hastalık
Özet
Aktif veya remisyondaki pemfiguslu annelerin bebeklerinin yaklaşık %10’unda, transplasental geçen IgG otoantikorlarla gelişen geçici bir immünobüllöz dermatozdur. Doğumda veya ilk 2 haftada gövde ve ekstremitede bül ve erozyonlar görülür. Tanı histopatoloji (suprabazal akantoliz), DIF (intraepidermal IgG ve C3 birikimi) ve ELISA (Dsg1 ve Dsg3 antikorları) ile konur. 3-6 haftada spontan düzelir, topikal bakım yeterlidir. Ayırıcı tanıda Büllöz İmpetigo, epidermolizis bülloza, Toksik Eritem, herpes simpleks, konjenital sifiliz, neonatal sefalik püstülozis ve stafilokokal haşlanmış deri sendromu yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Aktif veya remisyondaki pemfiguslu annelerin bebeklerinin yaklaşık %10’unda transplasental geçen IgG otoantikorlarla gelişen geçici immünobüllöz dermatozdur; 3-6 haftada spontan düzelir, topikal bakım yeterlidir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vezikülobüllöz Hastalıkları; s.4495, s.4496)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Aktif pemfiguslu annelerin bebeklerinin yaklaşık %10’unda transplasental geçen IgG otoantikorlarla gelişen geçici immünobüllöz dermatoz; klinik, histolojik ve DIF bulguları pemfigusla uyumludur (s.4495)
- Pediatrik yaş grubuna özgü pemfigus tipidir (s.4495)
Epidemiyoloji
- Remisyondaki annelerin bebeklerinde de görülebilir; gebelikte Pemfigus Vulgaris çok nadirdir (s.4495)
- Annedeki PV antikor titresinin 1/20 dilüsyonda olması bile neonatal PV’ye neden olabilir; titre düşükse bebek prognozu daha iyidir (s.4496)
Etiyoloji ve patogenez
- IgG plasentadan pasif geçişi gebeliğin 13. haftasında başlar, 3. trimesterde en yüksek düzeye ulaşır (s.4495)
- Yenidoğan derisinde yaygın Dsg3 bulunur, bu nedenle anti-Dsg3 IgG yenidoğanda pemfigusa yol açar; yenidoğan derisi yetişkin mukozasına benzer Dsg3 bileşimine sahiptir, Dsg1 antikoru olmayan yüksek Dsg3 antikorlu yenidoğanlarda kutanöz bulgu vardır (s.4495)
- Yetişkinde Dsg3 epidermisin alt kısmında/mukozalarda olduğundan anti-Dsg3 mukozal-sınırlı PV kliniği verir (s.4495)
Klinik bulgular ve seyir
- Lezyonlar doğumdan itibaren olabilir veya yaşamın ilk iki haftasında başlar; gövde ve ekstremitelerde büller ve erozyonlar görülür, mukozal tutulum nadirdir (s.4495)