Neonatal Lupus

“Neonatal lupus eritematozus (NLE), SLE’den farklı bir hastalıktır ve yenidoğanda görülen birkaç romatolojik hastalıktan biridir.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 183.1 · Deborah M. Friedman, Jill P. Buyon, Rebecca E. Sadun, Stacy P. Ardoin, Laura E. Schanberg)

💡 TUS ipucu — pasif otoimmünite“Fetusun otoimmün bir hastalığı değildir; maternal immünoglobulin G otoantikorlarının plasentayı geçerek fetal dolaşıma ulaşması sonucu oluşan pasif olarak kazanılmış bir otoimmünitedir.”“SLE’den farklı olarak neonatal lupus devamlı bir immün disregülasyon ile karakterize değildir ama neonatal lupuslu bebekler ileride otoimmün hastalık geçirme açısından artmış bir riske sahip olabilir.”

İlişkili otoantikorlar

• “NLE olgularının büyük bir kısmı maternal anti-Ro (anti-SSA olarak da bilinir), anti-La (anti-SSB olarak da bilinir) antikorları veya anti-RNP (antiribonükleoprotein) otoantikorları ile ilişkilidir.”
• [!warning] Antikor varlığı yeterli değildir “Maternal otoantikorlarla olan net ilişkiye rağmen, sadece maternal otoantikor varlığı hastalık oluşması için yeterli değildir çünkü anti-Ro veya anti-La pozitif annelere doğan bebeklerin sadece %2’sinde neonatal lupus görülür.”“NLE’li bebeklerin kardeşleri de %15-20 ihtimalle NLE geliştirir.”
• “Neonatal lupus, annenin sağlık durumundan bağımsızdır çünkü anneler sıklıkla asemptomatiktir; bebeğe NLE tanısı konulduktan sonra anti-Ro/anti-La antikorlarının pozitif olduğu tespit edilebilir.”
• “NLE’li bebeklerin kardeşleri, Sjögren Sendromu veya SLE gibi tanımlanmış bir romatolojik hastalığa sahip olabilirler.”

Klinik bulgular

Döküntü

• “Neonatal lupusun klinik özelliği, yüz (özellikle periorbital alan), gövde ve saçlı deride eritemli annüler veya maküler bir döküntüdür (Şekil 183.3).”
• “Döküntü doğumda olabilir ancak genellikle hayatın ilk 6-8 haftasında UV ışığa maruziyet sonrası ortaya çıkar ve tipik olarak 3-4 ay sürer.”
• Şekil 183.3:“Malar yerleşimli ve genellikle fotosensitif olan eritemli ve pullanmış plaklardan oluşan tipik döküntü.”

Konjenital kalp bloğu

💡 TUS ipucu — en korkulan komplikasyon“Bebeklerde ayrıca, her biri hastaların %25’inde olmak üzere sitopeni ve hepatit de görülebilir ancak en çok korkulan komplikasyon konjenital kalp bloğudur.”

• “İleti sistem anormallikleri, PR uzamasından komplet Atriyoventriküler Blok ve çok ciddi oldukları ilerleyici kardiyomiyopati gelişimine kadar değişiklik gösterir.”
• “NLE’nin kardiyak olmayan bulguları genellikle geri dönüşümlüdür ancak üçüncü derece konjenital kalp bloğu kalıcıdır.”
• “İleti sistem anormallikleri, 16. gebelik haftasından itibaren in utero olarak fetal Ekokardiyografi ile tespit edilebilir.”
• “Neonatal lupus kardiyak hastalığı yaklaşık %20 mortalite hızına sahiptir. Kardiyak NLE, kalp bloğu, kardiyomiyopati, kapak disfonksiyonu ve endokardiyal fibroelastoz olarak görülebilir.”