Eşanlamlılar: MKDB

Kategori: Nefroloji · Tür: hastalık

Özet

Böbrek lojunda birbirinden bağımsız kistlerden oluşan, fonksiyone parankimi olmayan, kalıtsal olmayan gelişimsel bir anomalidir (sıklık yaklaşık 1/1000-4000). Klasik tipte birbiriyle ilişkisiz çoklu kistler arasında parankim seçilemez; hidronefrotik tipte tek kist görünümü ve renal pelvis genişlemesi vardır. Tanı antenatal veya tesadüfi ultrasonografiyle konur. Çift taraflı olgular yaşamla bağdaşmaz. Karşı böbrekte kompansatuar hipertrofi, vezikoüreteral reflü (%7-26), üreteropelvik bileşke obstrüksiyonu (%1,5-5) eşlik edebilir; Çocukluk Çağı Hipertansiyonu %4-5’te görülür. Lezyon 10 yaşa kadar involüsyona uğrar ve rutin nefrektomi gerekmez.

Bölümlerdeki özetler

• Böbrek lojunda birbirinden bağımsız kistlerden oluşan, fonksiyone parankimi olmayan gelişimsel anomali (1/1000-3400); antenatal veya tesadüfi US ile tanı. Çift taraflısı yaşamla bağdaşmaz; karşı böbrekte kompansatuar hipertrofi, VUR ve darlıklar eşlik edebilir, 10 yaşa kadar involüsyon; rutin nefrektomi gerekmez. (Nefroloji › Çocuklarda Kistik Böbrek Hastalıkları Çocuklarda Kistik Böbrek; s.3350, s.3351)
• Kalıtsal olmayan, normal doku arasında farklı boyutlarda kistler ve az displastik parankim ile karakterize; klasik ve hidronefrotik tipi vardır; sıklık 1/2500-4000. (Radyoloji › Pediatrik Genitoüriner Radyoloji Ürıner Sıstemın Radyolojık; s.4650)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Yenidoğan ve çocuklukta sık, kalıtsal olmayan kistik böbrek hastalığı; böbrek lojunda birbirinden bağımsız farklı boyutlarda kistler, aralarında az miktarda displastik parankim, seçilebilir parankim yok, o taraf fonksiyon göstermez; çift taraflıysa yaşamla bağdaşmaz; iki alt tipi: klasik ve hidronefrotik (s.3350, s.4650).

Epidemiyoloji

• En sık gelişimsel böbrek anomalilerinden; insidans 1/1000-3400 (s.3350); başka bölümde sıklık 1/2500-4000 (s.4650).

Etiyoloji ve patogenez

• Etyopatogenezde üreteropelvik bileşke anomalisi, vezikoüreteral reflü, ektopik üreter açılımı ve üreterosel sayılır (s.4650).

Klinik bulgular ve seyir

• Hipertansiyon %4-5 eşlik eder (s.3351).

Tanı

• Antenatal veya tesadüfi USG; karşı böbrekte kompansatuar hipertrofi; karşı böbrekte VUR (%7-26), UPJ darlığı (%1,5-5), üreterovezikal darlık (%2) eşlik edebilir, ileri görüntüleme gerekliliği tartışmalıdır (s.3350–3351).
• USG’de klasik tipte birbiriyle ilişkisiz multipl kistler; hidronefrotik tipte renal pelvis genişlemesiyle tek kist görünümü vardır (s.4650).